Классификация иктальных событий по H.Luders*

Приступ классифицируется просто как "эпилептический" в том случае, если симптомы четко указывают на его эпилептическую природу, но не попадают ни под одну из выделенных категорий

Аура относится к эпилептическим приступам, которые состоят исключительно из субъективных симптомов. Использование термина «аура» обоснованно в случае наличия сопутствующей эпилептиформной активности на ЭЭГ или дальнейшего перехода в диалептический или моторный приступ

Обычно это парестезии с четкой соматотопической локализацией. Унилатеральные парестезии, которые ограничены ощущениями в лице, языке, руке и ноге, как правило, являются проявлением активации в контралатеральной первичной соматосенсорной области (области 1 и 3 по Бродману). Эпилептическая активация дополнительной моторной зоны может вызывать более диффузные ощущения. Вторичная соматосенсорная область может продуцировать билатеральные дистальные парестезии. Болевые ощущения редко являются проявлением соматосенсорной ауры

Зрительные ауры, как правило, представлены простыми галлюцинациями (например, фосфенами - вспышками). Чаще это так называемые «яркие» вспышки, черно-белые или цветные, и гораздо реже - «темные» вспышки. Фосфены возникают в определенных участках контралатерального поля зрения. Иногда возникает ощущения «мигания» вспышек или их передвижения в поле зрения. Фосфены являются отражением активности полей 17 и 18 по Бродману. Эпилептическая активация ассоциативных полей зрительной или теменной коры может вызывать появление образов фигур, животных, людей (комплексные зрительные галлюцинации). Последние нередко сопровождаются другими иллюзиями или галлюцинациями, а также аффективными расстройствами. Смешанные иллюзии (галлюцинации) с аффективными элементами определяются как психическая аура

Слуховая аура обычно представлена слуховыми галлюцинациями (звуки). Простые слуховые галлюцинации генерируются в извилине Гешля. Комплексные слуховые галлюцинации (голоса, музыка) также могут наблюдаться у больных эпилепсией и соотносятся с активацией височной ассоциативной зоны

Обонятельные ауры встречаются достаточно редко и считаются отражением эпилептической активности амигдалы или прямой извилины. Пациенты часто испытывают затруднения в определении типа запаха, чаще описывая их как неприятные

Встречаются довольно редко. Это чаще недифференцированные вкусовые ощущения, носящие неприятный для пациента характер

Описываются как «странные ощущения» с искажением внешнего и внутреннего мироощущения Сюда же относятся déjà vu и jamais vu («уже виденное» и «никогда не виденное»). Могут иметь место ощущения удаления или приближения предметов. Часто сочетаются с чувством страха, расстройства. Могут наблюдаться комплексные ауры с переживанием определенных ситуаций с включением комплексных галлюцинаций (зрительных, слуховых, др.) и аффективных проявлений. Генез таких аур связан с активацией базальных височных отделов или лимбической системы

Представлены чаще всего неприятными ощущениями в области желудка. Абдоминальные ощущения могут иметь тенденцию к переходу вверх, в область груди и глотки Часто описываются у пациентов с височной эпилепсией. Вероятнее всего, они связаны с активацией островка, и часто сопровождаются вегетативными симптомами, например, тошнотой. В последнем случае их можно рассматривать как особый тип вегетативной ауры

Пациенты могут жаловаться на субъективные ощущения тахикардии, потливости и т.д. Такие ощущения можно определять как ауру только в случаях, если соответствующие вегетативные изменения не подтверждаются объективно

Вегетативные ощущения подобны тем, которые описываются при вегетативной ауре (тахикардия, потливость и др.), но в отличие от ауры могут быть подтверждены объективно. Типичный пример - пациент с чувством сильного сердцебиения, у которого ЭКГ регистрирует тахикардию. Возможны случаи, когда вегетативные приступы не ощущаются больным субъективно. С особой осторожностью следует подходить к оценке тахикардии, которая очень часто сопровождает различные эпилептические приступа, поскольку она может носить реактивный характер, в частности, как эмоциональный ответ на психическую ауру. В целом, ощущение начинающегося приступа различного типа может вызывать различную реактивную вегетативную симптоматику. В таких случаях последнюю нельзя трактовать как вегетативную ауру или вегетативный приступ, особенно если нет документального подтверждения

Эпизоды потери или нарушения сознания, во время которых пациент не может реагировать на внешние стимулы, или реагирует ограниченно, при этом не может вспомнить эти эпизоды. Начало и окончание внезапное. Двигательная активность снижена, даже в тех случаях, когда наблюдаются миоклонические подергивания (глаз, век и рук). Могут наблюдаться невыраженные автоматизмы. Если же двигательная симптоматика более выражена, чем нарушение сознания (превалирует), приступ уже классифицируется не как диалептический, а простой или комплексный моторный. Базовой идеей в выделении диалептических приступов является возможность описания эпизодов нарушения сознания вне зависимости от сопровождающих их нарушений ЭЭГ. В классификации ILAE диалептические приступы могут описываться как генерализованные (абсансы) или фокальные (комплексные парциальные) приступы. Термин диалептические относится исключительно к иктальной симптоматике, тогда как абсансные и комплексные парциальные приступы являются электроклиническими понятиями. Можно описать диалептический приступ как эпизод «остановки», «замирания», «прекращения деятельности». Диалептические приступы с генерализованными комплексами спайк-волна в ЭЭГ могут отражать диффузное корковое торможение как результат генерализованных эпилептиформных разрядов. Однако наблюдаются также диалептические приступы только с региональной эпилептиформной активностью на ЭЭГ - в таких случаях можно предполагать вовлечение лимбической системы. Нарушение памяти может быть связано с торможением мезиотемпоральных структур. Подобным образом, нарушение кратковременной памяти может лежать в основе взаимодействия с окружающими и затруднения выполнения команд.

Все приступы, при которых двигательная симптоматика являются наиболее заметным проявлением приступа. Моторные приступы могут далее подразделяться на простые и сложные

Простые моторные приступы характеризуются непроизвольными движениями, которые отличаются от физиологических движений и положений тела (по скорости, временной последовательности, позиции). Такие движения могут воспроизводиться при электрической стимуляции первичной моторной зоны (поля 4 и 6 по Бродману) или дополнительной двигательной коры (SMA). При простых моторных приступах сознание, если и нарушается, то, как правило, оно сохранно вначале приступа. Однако, если приступ начинается с аутомоторного компонента, а затем переходит в простой моторный, то сознание, как правило, нарушено уже в начале фазы простого моторного приступа. Приступ классифицируется как «простой моторный», если недостаточно данных для выделения подгруппы («миоклонический», «тонический» и т.д.). Можно также приводить дополнительную соматотопическую информацию, например «простой моторный приступ в левой руке»

Миоклонические приступы состоят из изолированных быстрых подергиваний длительностью менее 400 миллисекунд, которые могут быть генерализованными или фокальными. Они могут повторяться c нерегулярной частотой. Регулярные миоклонические подергивания определяются как клонические приступы. Генерализованные миоклонические приступы наблюдаются обычно при юношеской миоклонической эпилепсии, с типичным вовлечением грудных мышц или рук. Аритмичные подергивания являются проявлением изолированных эпилептиформных разрядов, часто полиспайков, которые активируют моторные зоны. Полиспайки являются результатом суммации быстрых повторяющихся разрядов и в гораздо большей степени, чем одиночные спайки или острые волны, могут активировать моторную кору. Патогенез миоклонических приступов, по-видимому, очень схож с патогенезом клонических приступов.

Длительное сокращение одной или нескольких мышечных групп. Длительность, как правило, превышает 10 секунд. Тонические приступы могут быть вызваны эпилептической активацией дополнительной сенсомоторной зона (SSMA). Последняя обычно поражает мышцы с обеих сторон, с контралатеральным преобладанием. Тонические приступы могут протекать с нарушенным или сохранным сознанием. При генерализованных эпилептических синдромах с тоническими приступами сознание нарушается обычно вначале приступа. Анатомически зоны, продуцирующие тонические приступы с потерей сознания, могут относиться к моторной коре, дополнительной моторной области, или, что более вероятно, к кортикоретикулоспинальной системе

Эпилептические спазмы состоят из типичных мышечных сокращений с различной длительностью - в диапазоне от миоклонических подергиваний до клонических сокращений. Имеют тенденцию возникать кластерами (10-20 приступов) с различной длительностью. Чаще всего, во время приступа пациент поднимает и отводит обе руки. Спазмы могут сопровождаться сгибанием в обеих ногах. Очень редко наблюдается спазм, приводящий к опистотонусу

Клонический приступ состоит из более или менее регулярных, повторяющихся, коротких сокращений (по типу миоклоний) различных мышечных групп. Фокальные клонические приступы чаще всего поражают дистальные отдела (например, лицо, язык). В целом они являются отражением поражения (активации) первичной (зона 6 по Бродману) или вторичной моторной коры (зона 6). Электрическая стимуляция дополнительной моторной коры гораздо реже вызывает дистальные клонические судороги. При генерализованных клонических судорогах ЭЭГ обычно представлена генерализованными эпилептиформными разрядами. Как правило, можно наблюдать прямую корреляцию между разрядами ЭЭГ и мышечными сокращениями. Основная активность между разрядами обычно подавлена. (в отличие от генерализованной быстрой активности, сопровождающей тонические судороги).

Описывает классические генерализованные тонико-клонические судороги - «большой припадок», grand mal. Начальная тоническая фаза постепенно сменяется повторяющимися подергиваниями (вначале может напоминать тремор) с уменьшением частоты. Сознание нарушено в начале тонической фазы. На ЭЭГ отражается эволюция приступа - от низкоамплитудной быстрой активности (тоническая фазы) до повторяющихся спайков, которые перемежаются фазами подавления (клоническая фаза).

Характеризуется латеральным отведением глаз. Обычно, когда глаза достигают максимального отведения, можно наблюдать также ту или иную степень отведения головы и туловища. Начальное отведение глаз может носить тонический характер или происходить по типу саккад. Версивный приступ диагностируется только в случае, если латеральное отведение головы достаточно длительное, выраженное, неестественное (часто сочетается с вертикальным отведением). Подобное отведение, особенно если оно затем сопровождается генерализованным тонико-клоническим приступом, как правило, указывает на активацию коры в области 4 или 6 зоны моторной коры, кпереди от первичной зоны руки

Приступы, при которых преобладающими являются движения, напоминающие физиологический двигательный паттерн (но неадекватные ситуации). Сознание чаще (но не всегда) нарушено при комплексных моторных приступах. Они могут быть подразделены на три типа. Аутомоторные - характеризуются дистальными автоматизмами, то есть повторяющимися, стереотипными движениями наподобие физиологических. Избыточные по характеру движения, вовлекающие в основном проксимальную мускулатуру - гипермоторные приступы. Автоматизмы гипермоторных приступов носят хаотический характер проксимальных отделов, часто в виде «педалирования» или «бега». Третий тип комплексных моторных приступов - это геластические приступы, в которых преобладает картина смеха (или плача).

Гипермоторные приступы характеризуются сложной последовательностью движений, преимущественно вовлекающие проксимальную мускулатуру, носят часто пугающий характер. Типичные для аутомоторных приступов ороалиментарные автоматизмы, а также автоматизмы в руках, здесь отсутствуют. Если приступ включает ороалиментарный автоматизм и движения в проксимальной мускулатуре, то он классифицируется как аутомоторный. Сохранность сознания более характерна для гипермоторных приступов, чем для аутомоторных. Имеющиеся данные указывают на различные механизмы, вызывающие автоматизмы и угнетающие сознание. Гипермоторные автоматизмы выделяются отдельно от аутомоторных, поскольку есть данные, указывающую на различную локализацию - гипермоторные возникают при эпилепсии лобной доли, тогда как аутомоторные приступы чаще наблюдаются при височно-долевой эпилепсии

Аутомоторные приступы характеризуются дистальными автоматизмами, а именно - непроизвольными, организованными последовательностями движений, которые не определяются внешним контекстом - окружающей обстановкой. Часто непроизвольные движения носят повторяющийся и стереотипный характер. Например, перебирание пальцев или причмокивание губ. В целом, сознание бывает нарушено при подобных автоматизмах, хотя существуют описания исключения из этого правила. Классический термин «психомоторный автоматизм» включает психическую ауру и аутомоторный припадок и предполагает, что автоматизмы, типичные для комплексных парциальных приступов, являются вторичными по отношению к психическим феноменам. В описываемой классификации эти два состояния описываются раздельно, что позволяет более гибко использовать их в дальнейшем для описания эволюции приступа. Стоит еще раз подчеркнуть, что данная классификация направлена на семиологические аспекты приступов, максимально избегая использования патофизиологических механизмов при описании приступов. Аутомоторные приступы могут происходить из различных областей мозга. Автоматизмы с нарушением сознания часто встречаются у больных с височно-долевой эпилепсией, и реже - при лобной эпилепсии, в частности, орбитофронтальной локализации. Приступы могут иметь экстратемпоральное происхождение, затем распространяться на височную долю, вызывая автоматизмы. Аутомоторные приступы, которые не сопровождаются нарушением сознания, почти всегда возникают из височной доли субдоминантого полушария. Часто начало приступа характеризуется «остановкой поведения», переходящее затем в типичный автоматизм. Поскольку такая последовательность событий наблюдается очень часто, нет необходимости в усложнении и выделении двух стадий приступа - то есть перехода диалептического в аутомоторный приступ

Представлен смехом, который часто искажен, может напоминать плач. Заразительный смех встречается в виде исключения. Геластические приступы обычно переходят в другие типы приступов

К этой категории относят атонические, астатические, гипомоторные, акинетические, негативно-миоклонические и афазические приступы. Подобные приступы часто характеризуются негативными признаками или симптомами

Атонические приступы являются почти всегда генерализованными и вовлекают преимущественно проксимальные мышцы. Характеризуются внезапным падением мышечного тонуса, что приводит к «коллапсу» головы или тела и последующему падению («дроп атаки»). Во время приступов на ЭЭГ идут генерализованные эпилептиформные разряды или так называемый феномен электродекремента (угнетение, или низкоамплитудная быстрая активность, длительностью не более 10 сек). Этот тип приступов часто наблюдается у больных, которые демонстрируют также генерализованные тонические приступы, что указывает на схожесть механизмов. Нередко атоническим приступам предшествуют генерализованные миоклонические подергивания с ретро - или пропульсией пациента. Во время атонического приступа с предшествующими миоклониями, пациент подвержен опасности травматизации. Генерализованный атонический приступ, вероятнее всего, вызван активацией, которая опосредована эпилептическим разрядом в ингибиторных центра ствола через быструю кортикоретикулярную систему.

Для астатических приступов характерны так называемые эпилептические падения. В целом эпилептические падения могут быть вызваны атоническими, миоклоническими или тоническими приступами. Полиграфические исследования показывают, что часто именно тоническая активность является причиной падения. Реже падение вызывается потерей мышечного тонуса. В некоторых случаях при миоклоническом приступе пациент теряет равновесие в результате атонии, которая возникает сразу после миоклонического подергивания. Однако у большинства пациентов полиграфическое исследование не проводится и патогенез падения неясен. Именно в таких случаях полезно использование термина «астатический». Если же патогенез падения ясен, тогда приступ должен классифицироваться соответственно, как «атонический», «тонический» и т.д.

Двигательная активность резко уменьшается или полностью исчезает. Определение «гипомоторный» применяется в случаях, когда невозможно определить уровень сознания во время и после приступа (например, у новорожденных, младенцев, больных с резко сниженным интеллектом). У многих таких пациентов предполагается сопутствующее нарушение сознания, которое невозможно определить. Наряду с этим, возможны иные механизмы - например, отсутствие движений при ауре, или невозможность выполнения произвольных движений, как при акинетических приступах. Гипомоторные приступы возникают при фокальных и генерализованных формах эпилепсии.

Невозможность выполнения произвольных движений при сохранном сознании. Невозможность выполнения или даже инициации произвольных движений может ограничиваться только отдельными участками или относиться ко всему телу. Вероятно, патогенетически такие приступы связаны с так называемыми негативными моторными зонами в лобной коре, которые выявляются при электрической стимуляции.

Называется также негативный миоклонус. Состоит из коротких (от 30 до 400 миллисекунд) фаз мышечной атонии, которым предшествуют эпилептиформные разряды в центральных областях коры (разница во времени около 20-30 миллисекунд). Эти приступы можно наблюдать только если мышечная группа находится в состоянии активной иннервации, то есть приступ невозможно наблюдать в состоянии покоя. Описаны, как фокальные, так и генерализованные негативные миоклонические приступы. Предполагается, что механизм генерации приступов связан с дисфункцией постцентральной коры, что приводит к торможению тонической моторной активности.

Приступ характеризуется невозможностью говорить или понимать речь. Сознание сохранено по определению. Приступы афазии, скорее всего, связаны с эпилептической активацией корковых зон речи

Эта категория используется в случаях, когда эпилептическая природа пароксизмального события остается под вопросом. Сюда могут, например, относиться пациенты с вероятно психогенными приступами или псевдоприступами, которым требуется окончательно подтвердить диагноз

Симптоматология эпилептического приступа, как правило, включает симптомы, которые позволяют определить соматотопическую привязку или, как минимум, латерализацию зон, продуцирующих приступ. Принято указывать доступную соматотопическую информацию перед типом эпилептического приступа, обозначая также сторонность (лево/право) симптомов. Выделяют следующие категории

- симптомы или признаки, которые указывают на поражение обеих сторон со включением проксимальных и дистальных сегментов

- относятся к симптомам, указывающим на преимущественное вовлечение проксимальных отделов

- симптомы, указывающие на асимметричное вовлечение с обеих сторон

- термин может использоваться для всех приступов с фокальной симптоматикой

Эволюция характерна для многих фокальных и ряда генерализованных приступов. Симптоматика начальных фаз имеет решающее значение для локализации эпилептогенной зоны. Типы приступов, приведенные в данной классификации, фактически могут представлять из себя отдельные компоненты приступа у данного пациента. Примеры: пациент жалуется на неопределенную ауру, за которой следует клоническое подергивание левой стороны лица. Классификация: АУРА=>КЛОНИЧЕСКИЙ ПРИСТУП в лице слева
Пациент с жалобами на абдоминальную ауру, после которой он теряет сознание, наблюдаются оральные и мануальные автоматизмы, дистония в правой руке, версия вправо, постиктальная афазия. Классификация:
АБДОМИНАЛЬНАЯ АУРА=> АУТОМОТОРНЫЙ ПРИСТУП=>ВЕРСИВНЫЙ ПРИСТУП СЛЕВА
Латерализация: дистония в правой руке; постиктальная афазия

Эволюция приступа ограничена в целом максимум 3 или 4 типами Если отмечается эволюция (изменение) соматотопической информации по ходу приступа, используется только начальная информация. Пример: у пациента фокальный клонический приступ, который начинается в левой руке, затем распространяется на левую ногу, далее вовлекает левую половину лица и в конечном итоге приводит ко вторичной генерализации. Такой приступ следует описывать: левосторонний клонический приступ => генерализованный тонико-клонический приступ. У многих пациентов с эпилептическими приступами, исходящими из височной доли, наблюдаются «остановки» поведенческой активности со снижением уровня сознания в самом начале. Эта фаза может классифицироваться как диалептический приступ. Зачастую далее следует типичный аутомоторный приступ. Описывается следующим образом: диалептический приступ=>аутомоторный приступ. С другой стороны, многим аутомоторным приступам предшествует очень короткая диалептическая фаза. Ее наличие или отсутствие не имеет большого клинического значения. В этом случае для простоты приступ можно классифицировать просто как аутомоторный.