Глоссарий ILAE
» Базовые определения
Семиология / Semiology - Описание клинических проявлений, симптомов.
Эпилептический приступ / Epileptic Seizure - Проявления эпилептической (чрезмерной и/или гиперсинхронной), обычно спонтанной активности нейронов головного мозга.
Иктус / Ictus - Внезапное неврологическое событие, например, инсульт или эпилептический приступ.
Эпилепсия / Epilepsy - а) Эпилептическая болезнь: хроническое неврологическое состояние, характеризующееся повторяющимися эпилептическими приступами
б) Эпилепсии: те состояния с хроническими повторяющимися эпилептическими приступами, которые могут считаться эпилептической болезнью
Фокальный / Focal - Приступ, начальные проявления которого указывают на первоначальную активацию только одного участка полушария мозга. (Синоним - парциальный)
Генерализованный / Generalized - Приступ, начальные проявления которого указывают на более чем минимальное вовлечение обоих полушарий мозга. (Синоним - билатеральный)
Конвульсии / Convulsions - Эпизоды чрезмерных, аномальных мышечных сокращений, обычно билатеральных.
» Термины, описывающие эпилептический приступ (семиология)
Вовлекает мускулатуру в любой форме. Моторное событие может состоять из усиления (позитивный) или уменьшения (негативный) мышечного сокращения, вызывающего движения.
Тип сокращения мышцы или группы мышц, носит стереотипный характер, не состоит из отдельных фаз (как то тонической, затем клонической)
Устойчивое усиление мышечного сокращения, которое длится от нескольких секунд до нескольких минут
Неожиданное сгибание (флексорный), разгибание (экстензорный) или смешанное сгибание-разгибание в основном проксимальной и туловищной мускулатуры. Более
устойчивое, чем миоклонические движения, но не столь длительное, как тонический приступ, продолжается обычно около 1 секунды. Могут иметь место так называемые
лимитированные или абортивные формы: гримасы, кивание головой. Эпилептические спазмы имеют тенденцию к кластерному течению. (раньше эпилептические спазмы
называли инфантильными спазмами)
Изменения положения тела, позы. Может быть билатерально симметричным или асимметричным (например, «поза фехтовальщика»)
Устойчивый, насильственный сочетанная поворот глаз, головы и/или туловища, или латеральное смещении от средней линии
Устойчивые сокращения мышц (как агонистов, так и антагонистов), которые вызывают атетоидные или крутящие движения, при достаточной длительности которых может
меняться поза пациента в целом
Внезапные, короткие (менее 100 миллисекунд) непроизвольные одиночные или множественные сокращения мышц или мышечных групп различной локализации (аксиальные, проксимальные, дистальные)
Прерывание тонической мышечной активности менее чем на 500 миллисекунд, без признаков предшествующей миоклонии
Миоклонус, который носит регулярный, повторяющийся характер, вовлекает одни и те же группы мышц, с частотой примерно 2-3 в секунду, и является продолженным. Синоним: ритмический миоклонус
Традиционный термин, указывающий на последовательное распространение клонических движений на соседние участки тела унилатерально
Последовательность, которая состоит из тонической с последующей за ней клонической фазой (тонико-клонический).
Возможны варианты, например клонический-тонический-клонический
Билатеральное симметричное тоническое сокращение с дальнейшими билатеральными клоническими сокращениями соматической мускулатуры, сопровождающееся обычно вегетативными симптомами. (синоним: билатеральный тонико-клонический приступ, “grand mal”)
Внезапная потеря или уменьшение мышечного тонуса без очевидных предшествующих ему миоклонических или тонических событий. Длится 1-2 секунды или более, с
вовлечением головы, туловища, челюстной мускулатуры и конечностей
Потеря вертикального положения, происходит в результате атонических, миоклонических или тонических механизмов. (Синоним: дроп-атаки)
Моторные события, которые происходят одновременно (не одновременно) или с такой же частотой в различных участках тела
Более или менее координированная, повторяющаяся мышечная активность, чаще всего на фоне нарушения сознания, обычно с последующией амнезией.
Часто походит на произвольные движения, и может являться бесцельным продолжением преиктальной моторной активности
Причмокивание губами, их поджимание, жевание, облизывание, скрежетание зубами, глотание
Выражение лица, отражающее эмоциональное состояние, часто страх
Указывает на преимущественное вовлечение дистальных отделов билатерально или унилатерально. Перебирание пальцами, постукивание, манипулирующие движения
Часто односторонние. Перебирание пальцами или движения обследующего характера, направленные на себя или на окружение. Движения, похожие
на попытки передать речью эмоциональное состояние
Вовлекает преимущественно проксимальные отделы конечностей или аксиальные мышцы, вызывая нерегулярные последовательные баллистические движения ,
такие как педалирование, тазовые движения, раскачивание
Уменьшение амплитуды и/или степени, или же остановка текущей двигательной активности
Нарушение коммуникации, вовлекающее речь, но без дисфункции соответствующих первичных моторных и сенсорных путей, проявляется как нарушение восприятия,
аномия, парафразные ошибки по отдельности или в комбинации
Невозможность выполнения целенаправленных движений спонтанно или по команде, несмотря на интактность соответствующих моторных и сенсорных систем,
и на адекватность восприятия
Приступы (вспышки) смеха, хихиканья, обычно без соответствующего аффективного фона
Приступы (вспышки) плача
Отдельные или повторяющиеся фрагменты речи, представляющие звуки, такие как хрюканье, визг и др.
Отдельные или повторяющиеся фрагменты речи, состоящие из слов, фраз или коротких предложений
Стереотипный, относящийся (вовлекающий) только к себе, независимый от внешнего влияния
Не стереотипный, не ограниченный самим собой, находится под воздействием внешнего влияния
Немышечные проявления
Субъективный иктальный феномен, который у данного пациента может предшествовать
наблюдаемому приступу, а при отсутствии других объективных признаков
представлять собой собственно сам приступ
Ощущения, не вызванные соответствующими стимулами окружающей среды. Может
использоваться для описания ауры, приступа
Одиночный феномен, вовлекающий одну первичную сенсорную модальность, например, соматосенсорный, слуховой, зрительный, обонятельный,
вкусовой, эпигастральный, или цефалический
Покалывание, онемение, ощущение удара электрическим током, боль, чувство движения, или желание движения
Мелькающий или мигающий свет, яркие пятна, простые паттерны, скотомы, или амавроз
Ощущение треска, жужжание, барабанной дроби, или одиночные тоны
Запахи, обычно неприятные
Разнообразные вкусовые ощущения, включая кислое, горечь, соль, сладкое, металлический привкус
Абдоминальный дискомфорт, включая тошноту, ощущение пустоты, стеснение, боли в желудке, дискомфорт, чувство голода. Ощущения могут распространяться на
грудную клетку, глотку. Некоторые феномены могут отражать иктальную абдоминальную дисфункцию
Ощущения в области головы, такие как покалывание, пощипывание, или головная боль
Ощущения, соответствующие вовлечению вегетативной нервной системы, включая сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, судомоторные, вазомоторные и терморегуляторные функции.
Термин может применяться для характеристики ауры, приступа («вегетативная аура», «вегетативный приступ»)
Аффективные, мнемонические или сложные феномены восприятия, включая иллюзии, галлюцинации; они могут возникать по отдельности или в комбинации.
Также может отмечаться чувство деперсонализации. Эти феномены субъективно характеризуются как переживание, которое однако находится
вне актуального контекста у пациента
Включает страх, депрессию, радость, и (реже) злость
Отражает рефлекторную иктальную дисмнезию – дежа-вю, жамэ-вю (deja-vu, jamais-vu)
Возникновение (переживание) сложных образов без соответствующих внешних стимулов, включая зрительные, слуховые,
соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые феномены
Нарушения восприятия образов, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые системы
Термин описывает события, при которых: 1) нарушение распознавания является доминирующим или наиболее очевидным феноменом; и 2а) вовлечены два или более компонента из нижеприведенного списка ; или 2б) вклад каждого компонента не удается определить. В ином случае используйте более специфический термин, например мнемонический эмпирический приступ или «галлюцинаторный эмпирический приступ». Список когнитивных компонентов:
- перцепция: символическое восприятие сенсорной информации
- внимание: надлежащий выбор основного объекта восприятия или задачи
- эмоции: надлежащая аффективная значимость восприятия
- память: способность к хранению и воспроизведению образов или событий
- исполнительные функции: ожидание, выбор, отслеживание последствий, инициация двигательной активности, включая праксис, речь
Ощущения, соответствующие вовлечению вегетативной нервной системы, включая
сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, судомоторные, вазомоторные и терморегуляторные функции
Объективно документированное и отчетливое нарушение функции вегетативной нервной
системы, включая сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, судомоторные,
вазомоторные и терморегуляторные функции
» Соматотопические термины в описании приступов
Исключительно или фактически исключительное односторонние моторные, сенсорные или вегетативные феномены
«Половина». Префикс, который может использоваться перед другими терминами (например, гемиклонии)
Более чем минимальное вовлечение обеих сторон в виде моторных, сенсорных или вегетативных феноменов. (синоним – билатеральный)
Четкое различие по количеству и/или распределению между двумя сторонами
Практически одинаковый (-е) с обеих сторон
Относится к вовлеченной области, например, рука, нога, лицо, туловище и др.
Описывает близость (отдаленность) к оси тела
Вовлекающий туловище, включая шею
Обозначает вовлечение конечностей от плеча до запястья, от бедра до голеностопа
Обозначает вовлечение кисти, пальцев руки, стопы, пальцев ног.
» Термины для описания временных характеристик приступа
Количество эпилептических приступов за определенный период времени, или количество дней с приступами за определенный период времени
Сходные (разные) интервалы или прогнозируемые (непрогнозируемые, хаотические) интервалы между событиями (приступами)
Частота приступов за данный отрезок времени (обычно один или несколько дней), которая превышает среднюю частоту за более длительный временной период у данного пациента
Преходящие или спорадические эндогенные или экзогенные элементы (факторы), способные увеличивать частоту приступов у пациентов с хронической эпилепсией и вызывающие
приступы у чувствительных лиц, не болеющих эпилепсией
Возникающий в связи (зависимый от) с системными нарушениями, такими как интеркуррентные заболевания, нарушения сна или эмоциональный стресс
Объективно и неоднократно доказанный факт того, что событие (приступ) вызывается специфическим афферентным стимулом или определенной активностью пациента. Афферентными
стимулами могут быть: элементарные , т.е. неструктурированные (вспышки света, неожиданные для пациента события (startle), монотонные) или усложненные, структурированные.
Активность пациента также может быть элементарной, например, моторной (движение), или сложной, например когнитивной (чтение, игра в шахматы), или же комбинированной (чтение вслух).
Возникающий исключительно или в основном в определенных стадиях дремоты, сна или активации (пробуждении)
Приступы, возникающие только или в основном в определенной фазе менструального цикла
» Длительность
Время между началом приступа (первый клинический признаки, например, аура) и прекращением наблюдаемой или субъективно переживаемой приступной активности. Не включает неспецифические
предвестники приступа или постиктальное состояние
Приступ без клинических признаков его прекращения, с длительностью превышающей большинство приступов этого типа у большинства пациентов, или же повторяющиеся друг за другом приступы, но
без полного восстановления между ними фонового состояния нервной системы (интериктального).