Анамнез

Женщина, 26-ти лет, правша, с историей комплексных парциальных приступов, впервые возникших в возрасте 1 года. Как правило, каждое утро у нее отмечались один или два комплексных парциальных или вторично генерализованных приступа, всего в течение дня их количество могло достигать 50-60. Она стала отдавать себе отчет в том, что страдает приступами, в возрасте 5-ти лет, описывая их как «странные ощущения в голове», за которыми следовал испуганный взгляд, заведение головы и глаз, напряжение и тряска всего тела.

Результаты нескольких рутинных ЭЭГ не обнаружили нарушений. Были последовательно назначены несколько АЭП, однако приступы не купировались. Во время видео-ЭЭГ мониторинга, проводившегося в возрасте 16-ти лет, был зарегистрирован приступ с началом в передних отделах билатерально, с акцентом слева, а также отмечены многочисленные эпизоды «психических» ощущений, без изменений в ЭЭГ. Считалось, что у нее смешанное расстройство, сопровождающееся эпилептическими и псевдоэпилептическими приступами, при этом некоторые из эпилептических приступов не сопровождаются видимыми электрографическими изменениями. МРТ головного мозга – в норме. Назначены были метосуксимид, вигабатрин и клоразепам, однако также без эффекта. В результате одного из падений, в возрасте 26 лет, у нее возникло затылочное кровоизлияние. Обнаружены позитивные янтиядерные антитела – вторично, в результате приема фенитоина. Обнаружены кисты яичников, вероятно, также в результате приема АЭП. Отмечен эпизод серийных приступов, которые потребовали интенсивного лечения, ввода в искусственную кому барбитуратами с интубацией, ИВЛ.

Текущий статус и исследования

Результаты общего и неврологического осмотра – без особенностей. В возрасте 21 года проведено еще одно исследование видео-ЭЭГ. Интериктально регистрируются частые спайки и острые волны в передневисочных и лобных отделах билатерально. Спайки иногда преобладают слева. За 4 дня мониторинга зарегистрировано 22 приступа, два из которых со вторичной генерализацией. Последние начинались с открытия глаз, затем отмечалось замирание, жевание, за которыми следовало учащенное дыхание со сжатыми губами. Электрографически приступы локализовались недостаточно четко – с широким распределением билатеральных лобных спайков, с сагиттальным максимумом, с последующим генерализованным замедлением. Во время четырех приступов, зарегистрированных на фоне отмены препаратов, отмечались спайки в передних отделах, после которых сначала наблюдалось генерализованное уплощение (электродекремент) и затем замедление.

Спустя несколько месяцев предпринято исследование глубинными электродами. Электроды располагались билатерально, в области верхних отделов лобных долей, с дополнительными электродами, введенными в область амигдалы и гиппокампа. Во время приступов иктальной активности под глубинными электродами не зафиксировано.

Пациентке было предложено на выбор несколько вариантов дальнейшего лечения: стимуляция блуждающего нерва, передняя каллозотомия (для предотвращения вторичной генерализации и латерализации приступов), прием экспериментальных АЭП и дополнительное исследование с интракраниальными электродами.

Пациентка начала прием фелбамата, однако приступы продолжались по несколько раз ежедневно. Спустя три года предпринято дополнительное исследование с интракраниальными электродами. Были наложены билатерально субдуральные пластины (по четыре пластины 1х8 см над передними отделами лобных долей). Также наложена электродная решетка (2х8 см), которая располагалась сагиттально. Эти электроды покрывали переднюю медиальную лобную долю, включая поясную кору. За время исследования у пациентки регистрировались 9 комплексных парциальных приступов, из которых семь вторично-генерализованных. Шесть приступов имели достаточно очерченную локализацию справа в медиальной и передней латеральной лобной доле с максимумом над передним отделам поясной извилины. Дважды регистрировался клинически атипичный парциальный приступ, исходящий из левой лобной доли.

Диагноз

Эпилептические приступы, исходящие из передних латеральных отделов лобной доли и поясной коры справа.

Лечение и исход

Назначена резективная хирургия, пациентка хорошо перенесла операцию. До операции у пациентки ежедневно отмечалось от 2 до 4 комплексных парциальных приступов со вторичной генерализацией. После хирургического вмешательства на протяжении 6 лет наблюдения приступов не было. Поскольку во время исследования интракраниальными электродами мы дважды регистрировали также атипичные приступы, исходящие из передних отделов левой лобной доли, она продолжила прием АЭП – карбамазепин ежедневно в дозе 600 мг четыре раза. После операции качество жизни у пациентки существенно выросло, она смогла найти работу с полной занятостью, и намеревалась выйти замуж.

Комментарии

У пациентки на протяжении всей жизни имелись комплексные парциальные и вторично-генерализованные приступы, которые не были ассоциированы с какими-либо изменениями на МРТ и практически не поддавались лечению противоэпилептическими препаратами. Несмотря на приступы, она старалась и желала найти работу, при этом стеснялась своего состояния, была неуверенной, социально уязвимой. Какое-то время считалось, что часть приступов являются неэпилептическими, однако на самом деле это были парциальные приступы, исходящие из лобной доли. При первых видео-ЭЭГ исследованиях скальповыми электродами приступы не удавалось четко локализовать. Прошло еще несколько лет с подбором другой, но также неэффективной АЭП терапии.

После этого было предпринято еще одно исследование видео-ЭЭГ с дополнительными электродами. Благодаря этому удалось зарегистрировать большое количество приступов, которые указывали на инициацию из лобных сагиттальных отделов. Данные скальпового видео-ЭЭГ позволили затем провести результативное интракраниальное картирование с использованием субдуральных электродов.

По данным многих публикаций считается, что оперативное лечение у большинства пациентов с экстратемпоральной эпилепсией без структурных поражений имеет невысокую эффективность. Однако у нашей пациентки удалось добиться полной ремиссии на протяжении длительного периода наблюдения после резекции участков передних поясных отделов и латеральной лобной доли справа.

Что нового дал мне этот случай?

Этот случай иллюстрирует сложности локализации приступов, исходящих из экстратемпоральных отделов коры головного мозга. Он также показывает, что у некоторых пациентов с неконтролируемыми приступами возможно найти фокальную иктальную зону, и следовательно, надеяться на благоприятный исход хирургического лечения.

Как этот случай повлиял на мой подход к ведению и лечению пациентов с эпилепсией?

Пациенты, чьи приступы не удается контролировать несколькими стандартными АЭП, имеют невысокие шансы на эффективность полного контроля над приступами «новыми» препаратами. У таких пациентов более значимого результата, который может улучшить качество жизни, следует ожидать от хирургического лечения.

Считается, что пациенты с нелезиональной экстратемпоральной эпилепсией не являются «идеальными» кандидатами на оперативное лечение. Однако этот случай демонстрирует, что некоторые из пациентов с лобными приступами, особенно если последние локализуются в медиальных лобных отделах, могут быть хорошими кандидатами на хирургию. У пациентов с приступами лобной доли часто регистрируется диффузный иктальный ЭЭГ паттерн, который является результатом очень быстрого распространения эпилептической активности на большие участки коры. У нашей пациентки скальповыми электродами регистрировался диффузный паттерн в передних отделах с сагиттальным максимумом, который, однако, при интракраниальном картировании показывал вовлечение передних отделов поясной коры. Ее случай иллюстрирует эффективность локализации с большим количеством электродов, включая интракраниальные. У пациентки не регистрировался иктальный паттерн под глубинными электродами в области верхних отделов лобной доли, однако имелась четкая локализующая активность под билатерально наложенными субдуральными электродными пластинами.

Ссылки

1. Williamson PD. Frontal lobe seizures: problems of diagnosis and classification. In: Chauvel P, Delgado-Escueta AV, Halgren E, Bancand J. Frontal lobe seizures and epilepsy. Advances in neurology, vol 57. New York: Raven; 1992.

This selection for "Challenging Cases" is from 110 Puzzling Cases of Epilepsy, edited by Dieter Schmidt, MD, and Steven C. Schachter, MD (Martin Dunitz, Publisher, London, 2002).