15/01/2011
Женщина, 64 года, жалобы на прогрессирующие нарушения памяти. Ранее жаловалась на то, что «зрение работает неправильно». Затем в течение 5 месяцев начала ухудшаться память, до степени, потребовавшей наблюдения и помощи со стороны членов семьи. Появились изменения личности, пациентка стала меньше выходить из дома, снизилась ее подвижность. Она жаловалась на нарушения равновесия, возникали падения. При осмотре – пациентка находилась в инвалидном кресле, с «отсутствующим» взглядом, ограниченным спонтанным взаимодействием. Выявлены очевидные симптомы – нарушения памяти, зрительной фиксации и слежения, быстрых альтернирующих движений и походки. КТ головного мозга – в норме. Пациентка была поставлена в очередь на проведение МРТ. По данным рутинной ЭЭГ выявлено следующее:
Рис. ЭЭГ в продольном биполярном монтаже, чувствительность 10 мкв/мм, фильтры 1-70 Гц.
Что вызвало деменцию в этом случае?
Болезнь Крейтцфельдта-Якоба (БКЯ) является трансмиссивной спонгиоформной энцефалопатией, относящейся к группе прионовых болезней. Прогрессирующая нейродегенерация и ранние зрительные симптомы, наряду с типичными изменениями ЭЭГ, характерны для варианта Хайденхайна БКЯ. ЭЭГ является очень важной частью диагноза (1). Вначале могут отмечаться неспецифические изменения, как диффузное замедление фоновой ритмики или FIRDA. В средней стадии болезни примерно у 2/3 пациентов регистрируются классические генерализованные периодические комплексы острых волн. Чувствительность паттерна периодических комплексов – 64%, специфичность – 91% (изредка отмечаются и при других деменциях), как позитивный предиктор оценивается в 95%, и негативный – 49% (2). При варианте Хайденхайна периодические острые волны локализуются в затылочных отделах, но не сопровождаются приступами, несмотря на эпилептиформную морфологию.
- World Health Organization. Consensus on criteria for diagnosis of sporadic CJD. Wkly Epidemiol Rec. 1998;73:361-365.
- Steinhoff BJ, Zerr I, Glatting M, et al. Diagnostic value of periodic complexes in Creutzfeldt-Jakob disease. Ann Neurol. 2004;56:702-708.