15/02/2011
Мужчина, 28 лет, психически задержан, в возрасте 18 месяцев были отмечены вздрагивания, затем возникли приступы падений, которые часто приводили к травмам. Ему был поставлен диагноз эпилепсия. Возникали большие приступы по типу “grnd mal”, которые были рефрактерны к различным АЭП и кетогенной диете. Ежедневно возникали эпизоды «замирания», пациенту было рекомендован «домашний режим и обучение» под наблюдением и с рекомендациями специалистов-воспитателей. Отмечались приступы и «псевдоприступы». Последние интерпретировались так на основе причудливого «поведения» и подергиваний, которые возникали, когда он находился в полном сознании, часто совпадали с периодами ограничений в пище. На МРТ – умеренная атрофия. Рутинная ЭЭГ выявила следующее:
Рис. В интериктальной ЭЭГ – доминирующий затылочный ритм частотой 5 Гц, с 3-х секундными вспышками SSW-GPFA (спайк-медленная волна и генерализованная пароксизмальная быстрая активность), которые предшествовали электрографическому приступы (стрелка). Регистрация проводилась в продольном биполярном монтаже с чувствительностью 7 uV и фильтрами 1-70 Гц.
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) является генерализованной формой эпилепсии, эпилептической энцефалопатией. Электроклинический профиль включает частые неконтролируемые смешанные приступы, психическую задержку, медленные спайк-волны в ЭЭГ, Эпилептические спазмы (которые лечатся АКТГ) могут предшествовать синдрому Леннокса-Гасто, некоторые приступы носят причудливый двигательный характер и могут напоминать «псевдоприступы». Характерны тонические приступы, они могут быть субклиническими, идентифицироваться только при видео-ЭЭГ – как постуральная установка различной степени выраженности, совпадающая со вспышками низкоамплитудной иктальной быстрой активности (low amplitude fast activity, LAFA) или генерализованной пароксизмальной быстрой активности (generalized paroxysmal fast activity, GPFA). Могут возникать также тонико-клонические приступы, атипичные абсансы и миоклонические приступы, иногда развиваясь в эпилептический статус, часто травматичный. В данном случае ЭЭГ показывает, что все события носят эпилептический характер, отражает неэффективность лечения. Была рекомендована вагус-стимуляция, которая уменьшила число генерализованных приступов. Также была предложена каллозотомия, которая потенциально более эффективна, но при этом выше риск осложнений (1).
- Nei M, O'Connor MJ, Liporace J, Sperling MR. Refractory generalized seizures: response to corpus callostomy and vagus nerve stimulation. Epilepsia 2006;47(1):115-22.