15/08/2011
Девочка 10-ти лет, поступила в клинику в связи с приступами. Ночные эпизоды впервые появились, когда ей было 3 года. Она внезапно просыпалась с тошнотой, рвотой, срыгиванием. Отмечались потливость, бледность, спустя полчаса она снова засыпала, при пробуждении - без жалоб. Был поставлен диагноз мигрень. Эпизоды повторялись, стали возникать в дневное время, также проходили со рвотой, с какого-то времени окружающие стали отмечать «взгляд вправо». Обратились к офтальмологу – обследование показало норму. После того, как были замечены вздрагивания справа по окончании эпизодов, поставлен диагноз «приступное заболевание (эпилепсия)». МРТ и рутинная ЭЭГ - норма. При проведении ЭЭГ с депривацией сна обнаружены затылочные острые волны, назначен карбамазепин. Исследование видео-ЭЭГ позволило зарегистрировать иктальное событие.
Рис.1 (A) В интериктальной ЭЭГ – билатеральные затылочные спайки и волны во время поверхностного сна. (B) Приступная активность в левой затылочной области при фотостимуляции во время видео-ЭЭГ исследования. ЭЭГ параметры: продольный биполярный монтаж с чувствительностью 7 uV, фильтрами 1-70 Гц.
Синдром Панайотопулоса является теперь общепризнанным эпилептическим синдромом детского возраста с необычной семиологией приступов, которые возникают у ранее здоровых детей. Приступы протекают с выраженными вегетативными симптомами, длятся около получаса и более. Могут диагностироваться как мигрень, синдром циклической рвоты. При наличии синкоп, гемиклоний, конвульсий рассматривается возможность эпилептический природы приступов. ЭЭГ у пациентов с СП существенно вариабельна в плане локализации нарушений. Нормальные результаты ЭЭГ затрудняют диагностику, требуют дальнейшего клинического разбора и наблюдения. Среди нарушений ЭЭГ чаще встречаются затылочные спайки, обычно высокой амплитуды (рис. A). От приступа к приступу в ЭЭГ может наблюдаться сдвиг инициирующей зоны – от передних отделов к задним, и наоборот (рис. B), с одинаковыми клиническими проявлениями. Наблюдаются также продолжительные приступы, которые могут рассматриваться как эпилептический статус вегетативных приступов. Нейропсихологическое тестирование обычно в пределах нормы, изредка могут отмечаться небольшие проблемы в сфере визуальной перцепции, внимания и памяти (2). У большинства пациентов общее количество приступов не превышает 5, однако у 5% приступы носят повторяющийся характер. Медикаментозное лечение не является обязательным, если назначается – используются карбамазепин или вальпроаты. Прогноз очень благоприятный, у большинства приступы прекращаются в течение нескольких лет. Ранний возраст дебюта может являться негативным прогностическим фактором. В нашем случае у пациентки приступов больше нет, АЭП терапия отменена.
- Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross HJ, Van Emde Boas W et al. Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: Report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005-2009. Epilepsia 2010; 51:676-685.
- Specchio N, Trivisano M, DiCiommo V, Cappelletti S, Masciarelli G, Volkov J et al. Panayiotopoulos syndrome: A clinical, EEG, and neuropsychological study of 93 consecutive patients. Epilepsia 2010;51(10):2098-2107.