Классификация эпилептических приступов ILAE 1981 года

Эпилептические приступы, семиология которых указывает на изначальное вовлечение ограниченного участка головного мозга. Клиническая картина парциальных приступов может проявляться только симптоматикой, исходящей из эпилептогенного фокуса, или отражать дальнейшее распространение эпилептиформной активности вплоть до вторично генерализованных судорог. Парциальные приступы разделяются на простые (без нарушения сознания) и комплексные или сложные (протекающие с нарушением сознания).

Приступы, которые отражают вовлечение ограниченного участка одного полушария головного мозга без нарушения сознания. В зависимости от локализации и соответствующей клинической картины, разделяются на моторные, сенсорные, вегетативные и психические. В иктальной и интериктальной ЭЭГ в зависимости от расположения и распространенности эпилептогенного очага могут регистрироваться локальные эпилептиформные разряды.

Двигательные проявления, которые включают отдельные мышцы или группы мышц соответственно локализации очага. Двигательные феномены могут иметь позитивный или негативный характер. Позитивный отражает сокращение мышцы, тогда как негативный моторный феномен указывает на внезапное снижение мышечного тонуса. Простые моторные парциальные приступы чаще всего проявляются сокращениями мышц конечностей, могут вовлекать мускулатуру головы, лица. Парциальные приступы могут оставаться строго фокальными или распространяться на прилегающие отделы коры с последовательным вовлечением других участков тела («джексоновский марш»). По окончании приступа возможен локальный паралич (парез) – известен как постиктальный паралич Тодда, он может длиться от нескольких минут до нескольких часов. Непрерывная длительная фокальная моторная активность известна под название epilepsia partialis continua.

Парциальные симптомы

Парциальные симптомы с последовательным распространением клонических движений на соседние участки тела унилатерально

Устойчивый, насильственный сочетанный поворот глаз, головы и/или туловища, или же латеральное смещении от средней линии

Изменение положения тела, позы. Может быть билатерально симметричным или асимметричным (например, «поза фехтовальщика»)

Вокализация или остановка речи

Различные ощущения, которые не вызваны внешними стимулами, а отражают дисфункцию определенных участков мозга эпилептиформной актиностью. Вовлекают одну из первичных сенсорных модальностей - соматосенсорные, слуховые, зрительные, обонятельные, вкусовые, могут носит эпигастральный, цефалический характер.

Покалывание, онемение, ощущение удара электрическим током, боль, чувство движения, или желание движения

Мелькающий или мигающий свет, яркие пятна, простые паттерны, скотомы, или амавроз

Ощущение треска, жужжание, барабанной дроби, или одиночные тоны

Запахи, обычно носят неприятный характер

Разнообразные вкусовые ощущения, включая кислое, горечь, соль, сладкое, металлический привкус

Сопровождаются ротаторным головокружением, ощущением падения

Объективное и отчетливое нарушение функции вегетативной нервной системы, включая сердечно-сосудистые, желудочно-кишечные, судомоторные, вазомоторные и терморегуляторные функции (тошнота, рвота, бледность, гиперемия, потоотделение, расширение зрачков, пилоэрекция, непроизвольное мочеиспускание и др.).

Аффективные (страх, злость, радость), мнемонические (дисмнезия, deja vue, jamais vue), галлюцинаторные (различной модальности), иллюзорные, дискогнитивные расстройства.

Речевые нарушения

Иктальная дисмнезия – дежа-вю, жамэ-вю (deja-vu, jamais-vu), иногда быстрое последовательное воспроизведение из памяти прошлых событий («панорамное зрение»).

Основным симптомом является нарушение распознавания, нарушение чувства течения времени, ощущение «нереальности», отстраненности, деперсонализации

Ощущения страха, тревоги, депрессии, радости, злости. В отличие от психической депрессии здесь характерны неспровоцированность, внезапное наличие («атака»), длительность до нескольких минут. Аффективные расстройства могут сопровождаться соответствующей вегетативной симптоматикой. Так называемый «эпилептический» смех (геластические приступы) не относится к аффективным, поскольку не сопровождается переживанием радости.

Нарушения восприятия образов, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые системы. Например, деформация объектов при зрительном восприятии, макропсии, микропсии.

Возникновение (переживание) сложных образов без соответствующих внешних стимулов, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые феномены.

Парциальные приступы, протекающие с нарушением сознания. Структуры, которые отвечают за сознание, могут вовлекаться сразу, в начале приступа, или по ходу распространения эпилептиформной активности из первоначального фокуса на другие участки мозга. В зависимости от этого, комплексные парциальные приступы разделяются на приступы с нарушением сознания в дебюте и приступы с дальнейшим присоединением нарушения сознания. Нарушения сознания могут проявляться в виде отсутствия реакции на окружение, неспособности выполнять команды, постиктальной амнезии. Часто сопровождаются автоматизмами - относительно координированными движениями, которые, однако, носят непроизвольный характер. Нарушению сознания может предшествовать аура. В интериктальной и иктальной ЭЭГ регистрируются унилатеральные, часто билатеральные разряды, могут быть диффузными ил ограничены лобными или височными отделами. Иктальная ЭЭГ часто представлена характерным ЭЭГ паттерном приступа – фокальной быстрой активностью, последующим распространением на прилегающие отделы коры, с замедлением по частоте и нарастанием по амплитуде (иктальная ритмическая трансформация).

Приступы, которые начинаются с симптоматики вовлечения ограниченного участка головного мозга, с последующим нарушением сознания по мере распространения эпилептиформной активности.

Простые парциальные симптомы с последующим нарушением сознания.

Парциальные симптомы с последующим нарушением сознания, которое сопровождается автоматизмами

Парциальные приступы, протекающие с нарушением сознания в дебюте.

Нарушение сознания в дебюте приступе, без автоматизмов

Нарушения сознания в дебюте приступа, которые сопровождаются автоматизмами

Приступы начинаются как парциальные, но по мере распространения эпилептиформной активности, развивается вторичная генерализация, очень часто в виде тонико-клонических судорог. Иктальная ЭЭГ в начале приступа соответствует ЭЭГ паттерну парциального приступа, часто в виде характерной ритмической иктальной трансформации, после генерализации демонстрирует все черты ЭЭГ паттерна ГТКП (быстрая активность в тоническую фазу, затем замедление, увеличение амплитуды, с высокоамплитудными медленными колебаниями в клоническую фазу и множеством артефактов).

Приступы, которые начинаются как простые парциальные, с последующим переходом во вторично-генерализованные.

Приступы, которые начинаются как комплексные парциальные, с последующим переходом во вторично-генерализованные.

Приступы, которые начинаются как простые парциальные, затем возникает нарушение сознания (комплексные парциальные), с последующим переходом во вторично-генерализованные.

Приступы, начальные проявления которых указывают на более чем минимальное вовлечение обоих полушарий головного мозга. Представляют широкий спектр от бессудорожных состояний (абсансы), миоклоний до генерализованных тонико-клонических судорог.

Короткие генерализованные приступы, единственным или основным клиническим проявлением которых является нарушение сознания (абсанс) - petit mal. На ЭЭГ - генерализованные комплексы спайк-волна, в типичных случаях частотой 3 Гц, более медленные при атипичных абсансах. Нарушение сознания проявляется в виде остановки фоновой поведенческой активности, "замирания". Могут сопровождаться незначительными мышечными проявлениями. Аура и постиктальные феномены отсутствуют. В зависимости от степени мышечных проявлений, особенностей начала (внезапность или более постепенное начало), частоты генерализованных комплексов спайк-волна, делятся на типичные и атипичные.

Короткие генерализованные приступы, единственным или основным клиническим проявлением которых является нарушение сознания (абсанс), и которые сопровождаются в ЭЭГ генерализованными комплексами спайк-волна частотой 3-4 Гц. Частота разрядов в начале приступа выше: 4-5 Гц с последующим замедлением. Длительность от нескольких секунд до нескольких десятков секунд (обычно менее 30 секунд). Их количество увеличивается во сне (за исключением REM фазы), однако разряды более короткие и иррегулярные. Нарушения фоновой ритмики (интериктальные) нехарактерны. Сложные типичные абсансы могут сопровождаться моторными, вегетативными или поведенческими (автоматизмы) симптомами.

Приступы типичных абсансов, которые не сопровождаются иной активностью или симптоматикой, кроме нарушения сознания и остановки текущей деятельности (простые типичные абсансы), составляют примерно 10% всех типичных абсансов.

Могут отмечаться клонии век (чаще всего), угла рта, или других групп мышц, различной степени выраженности - от еле заметных (нистагм) до явных клонических подергиваний в конечностях.

Может отмечаться снижение тонуса мышц, контролирующих положение тела, а также мышц конечностей, что приводит к опусканию головы или рук, оседанию всего тела, ослаблению хватки.

Тоническое сокращение мышц-сгибателей или разгибателей, симметрично или асимметрично, что может приводить к гиперэкстензии туловища, ретро- или пропульсиям тела, повороту головы в одну сторону в результате асимметричного тонического напряжения шейных мыщц.

Целенаправленные или квазицеленаправленные движения в момент отсутствия сознания; от простых - облизывание губ, глотание, жевание, почесывание, потирание лица или рук, до более сложных, персеверативного характера - ощупывание одежды, бесцельное хождение, вербальных персевераций. При обращении к пациенту он может обернуться на голос. Выраженность автоматизмов может варьировать от приступа к приступу у одного и того же пациента. Встречаются более чем в 40% случаев типичных абсансов.

Могут отмечаться бледность или гиперемия, расширение зрачков, гиперсаливация, пилоэрекция, потоотделение.

В отличие от типичных абсансов, для атипичных характерны более постепенное начало и окончание приступа, более значимые изменения постурального мышечного тонуса (чаще атонического и гипотонического характера). Могут сопровождаться автоматизмами, миоклонией век. Длительность приступа 10-20 и более секунд. Частота разрядов комплексов спайк-волна в ЭЭГ медленная, 1.5-2.5 Гц. Разряды менее регулярные, часто асимметричные. В интериктальной ЭЭГ обычно регистрируются региональные изменения, замедление или эпилептиформная активность.(спайки, острые волны). Возраст дебюта младше 5 лет, обычно сочетаются с другими видами генерализованных приступов и задержкой психического развития.

Основным клиническим проявлением являются внезапные, короткие (до 300-400 мс), непроизвольные мышечные сокращения, одиночные или множественные, которые могут быть генерализованными, билатеральными (симметричные или асимметричные), во всех или только в одной конечности, ограничиваться сокращением отдельных мышц или мышечных групп (например, лицо), являются при этом нерегулярными (регулярные сокращения описываются как клонические), могут приводить к падениям. Усиливаются в период пробуждения или засыпания. Могут провоцироваться произвольным движением (миоклонус действия). Короткая продолжительность обычно не позволяет оценить степень нарушения сознания. В иктальной ЭЭГ сопровождаются эпилептиформной активностью в виде полиспайков, спайк-волн.

Генерализованные мышечные сокращения, которые носят регулярный, повторяющийся характер, ритмические, чаще всего частотой 2-3 Гц. Чаще вовлекаются руки, шея, лицо. По ходу генерализованного приступа частота клоний постепенно снижается. Постиктальная фаза при генерализованном клоническом приступе короче, чем при тонико-клоническом. Некоторые тонико-клонические приступы начинаются с клонической фазы, тогда они называются клонически-тонико-клоническими. В иктальной ЭЭГ регистрируются быстрая активность (>10 Гц) и медленные волны, спайк-волны.

Приступы, основным проявлением которых является относительно длительное (от нескольких секунд до нескольких минут) усиленное мышечное напряжение. Могут сопровождаться падением. Возможно побледнение лица, развитие цианоза при апноэ в результате тонического напряжения дыхательной мускулатуры. Нарушения сознания удается определить при длительности приступа более нескольких секунд. Характерны постиктальные спутанность, головная боль. Выделяют следующие типы:
(1) аксиальные тонические приступы, которые начинаются с тонического напряжения шеи, глаза широко раскрыты, челюсти сомкнуты (разомкнуты), сокращение дыхательной мускулатуры может приводить к апноэ;
(2) аксоризомелические тонические приступы, когда тоническое напряжение распространяется на проксимальные отделы рук, с приподниманием плеч и отведением рук;
(3) глобальные тонические приступы с распространением напряжения на дистальные отделы, руки полусогнуты и приподняты на уровне лица;
(4) асимметричные тонические приступы различной степени, от небольшой версии головы до тонического напряжения всей мускулатуры с одной стороны, при этом может отмечаться полный поворот тела вокруг своей оси.
У детей описывают еще два типа тонических приступов:
(1) тонические приступы со сгибанием или разгибанием пальцев, сгибанием в запястьях, приподниманием плеч, отведения рук, сгибания туловища;
(2) флексорные спазмы – голова согнута вперед, плечи приподняты, руки отведены в стороны и вперед, без распространения напряжения на дистальные отделы рук, ноги согнуты в бедрах.
В иктальной ЭЭГ быстрая активность (>9-10 Гц) с постепенным снижением частоты и нарастанием амплитуды, может регистрироваться иктальное уплощение фоновой ритмики (электродекремент).

Приступы с последовательной сменой тонического напряжения клоническими сокращениями (grand mal). Начинаются со внезапного тонического сокращения мышц, если пациент стоит, сопровождаются падением. При вовлечении дыхательной мускулатуры возможен крик, стон, свистящее дыхание, апноэ с цианозом. Могут отмечаться прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. Сознание нарушается во время тонической фазы. С переходом в клоническую фазу дыхание приобретает прерывистый характер, хрипящее, сопровождается обильным слюнотечением. По окончании приступа обычно наступает постиктальный сон. Короткие приступы без постиктальной спутанности встречаются редко. Помимо типичных тонико-клонических, могут встречаться другие варианты, например клонико-тонико-клонические судороги. Иктальная ЭЭГ во время тонической фазы представлена быстрой активностью (>10 Гц), которая снижается по частоте и увеличивается по амплитуде, при переходе в клоническую фазу накладываются медленные колебания.

Приступы, которые проявляются в виде внезапного снижения постурального мышечного тонуса (без предшествуюшего тонического напряжения или миоклоний). В выраженных случаях могут приводить к падениям (астатические приступы, дроп-атаки). Возможны фрагментарные клинические варианты, когда, например, приступ ограничен опусканием головы, руки, отвисанием нижней челюсти. Если сознание нарушается, оно носит кратковременный характер. Атонические приступы более характерны для детских форм эпилепсии, часто сочетаются с другими видами приступов – тоническими, миоклоническими. При устойчивом сочетании у пациента атонического компонента с миоклоническим такие приступы называют миоклоническими-астатическими. В иктальной ЭЭГ уплощение, или низкоамплитудная быстрая активность, или полиспайк-волны.

Приступы, которые не соответствуют ни одному из вышеприведенных типов, или не могут быть классифицированы как парциальные или генерализованные вследствие недостаточной информации. Сюда относятся, в частности, некоторые неонатальные приступы, протекающие в виде ритмических глазных движений, жевания, «плавательных» движений и др.