Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центротемпоральными спайками (Роландические приступы)
Распространенность~ 15% детей с афебрильными приступами в возрасте от 1 до 15 лет.
Заболеваемость
От 10 до 20/100, 000 детей в возрасте от 0 до 15 лет.
Возраст дебюта заболевания
От 1 до 14 лет, у 3/4 начинается в 7-10 лет, с пиком в 8-9 лет.
Мальчики болеют в 1.5 раза чаще
Неврологический и психический статус
Норма.
Генетика
В одном исследовании показано сцепление с хромосомой 15q14. У сиблингов или родителей такие же приступы встречаются редко. В анамнезе часто фебрильные приступы (от 10% до 20%).
Клинические проявления
Нечастые фокальные приступы с унилатеральными лицевыми сенсомоторными симптомами, оро-фаринго-ларингеальные проявления, остановка речи, гиперсаливация. Гемифациальные приступы (1/3 больных) состоят из клонических сокращений нижней губы, иногда с распространением на руку. Нередко одновременно наблюдаются неспособность говорить и слюнотечение. Оро-фаринго-ларингеальные приступы в виде одностороннего онемения и дизестезии во рту, щеке, зубах и языке, обычно в сочетании с моторными феноменами, которые проявляются необычными звуками, такими как «предсмертный хрип», «полоскание горла», гортанные звуки, или их сочетание. Сознание сохраняется в 58%. Продолжительность ~ 1-2 минуты, но могут продолжаться дольше (1/3). Свыше 75% приступов возникают в ночное время. Часто встречаются обратимые невыраженные речевые нарушения, трудности в обучении.
Интериктальная ЭЭГ
Нормальный фон с многочисленными центротемпоральными спайками (ЦТС), которые обычно группируются в кластеры, усиливаются во сне. В 10%-20% случаев они могут быть вызваны также соматосенсорными стимулами. В некоторых случаях ЦТС регистрируются только во сне, имеют низкую амплитуду или не обнаруживаются вовсе. ЦТС регистрируются у 2%-3% здоровых детей школьного возраста, а также при различных органических заболеваниях головного мозга. Они возраст-зависимы и исчезают в возрасте до 16 лет. Частота, локализация и устойчивость ЦТС не коррелируют с клинической картиной, тяжестью и частотой приступов и прогнозом.
Иктальная ЭЭГ
Спайки и медленные волны, исходящие из роландических отделов.
Прогноз
Благоприятный. Приступы нечастые (у 10%-20% приступ единственный) и прекращаются в возрасте до 16 лет. Частые приступы отмечаются у 10%-20% пациентов. Менее чем у 1% происходит эволюция в тяжелые синдромы с речевым, поведенческим и нейропсихологическим дефицитом.
Дифференциальная диагностика
Другие эпилепсии.
Лечение
Длительная АЭП терапия необязательна. Большинство клиницистов используют карбамазепин при повторяющихся приступах, однако этот препарат в редких случаях может вызвать заметную аггравацию. Применяются также клобазам, леветирацетам и сультиам.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD