Идиопатическая затылочная эпилепсия детского возраста (тип Гасто)
Распространенность~ 2%-7% пациентов с доброкачественными фокальными эпилепическими приступами детского возраста
Возраст дебюта заболевания
От 3 до 15 лет, средний ~ 8 лет.
Пол
Без предпочтения по полу
Неврологический и психический статус
Норма.
Генетика
Этиология, вероятно, генетическая.
Клинические проявления
Частые зрительные приступы, в основном в виде элементарных зрительных галлюцинаций, слепоты, или их сочетания. Иктальныя элементарные зрительные галлюцинации состоят из небольших разноцветных круговых паттернов, которые часто появляются на периферии зрительного поля. Приступы развиваются очень быстро, в течение секунд, длятся от нескольких секунд до 1-3 мин. Приступы могут прогрессировать и вызывать другие зрительные симптомы (сенсорные иллюзии глазных движений и глазной боли, тоническая девиация глаза, моргание). Сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии, и другие симптомы, возникающие при распространении эпилептической активности в переднем направлении, могут завершиться гемиконвульсиями или генерализованным судорожным припадком. Иктальная слепота развивается обычно внезапно и длится от 3 до 5 мин. У 1/10 пациентов возникает иктальная головная боль, в основном в области орбит. Сознание обычно интактно, но может нарушаться при распространении активности на другие отделы. Распространение на височные отделы нехарактерно, и, если происходит, может служить косвенным признаком симптоматической этиологии. У половины пациентов отмечается постиктальная головная боль, иногда практически неотличимая от мигрени. Приступы возникают в основном в бодрствовании, в активном состоянии.
Диагностические процедуры
Все тесты, кроме ЭЭГ в норме. Обязательно проведение МРТ высокого разрешения для исключения симптоматической затылочной эпилепсии.
Интериктальная ЭЭГ
Затылочные пароксизмы, часто с феноменом скотосенситивности (fixation-off sensitivity). У некоторых пациентов могут отмечаться только отдельные случайные затылочные спайки, у других спайки исключительно во сне, иногда спайки не регистрируются вовсе. Является ли фотосенситивность существенным признаком этого синдрома – остается пока под вопросом.
Иктальная ЭЭГ
Затылочные разряды быстрой активности, быстрые спайки, или их сочетание.
Прогноз
Относительно благоприятный. У половины пациентов ремиссия наступает через 2-4 года после дебюта заболевания. У остальных, особенно если не была назначена АЭП терапия (карбамазепин), могут сохраняться зрительные приступы, иногда со вторичной генерализацией и ГТКП.
Дифференциальная диагностика
Мигрень, симптоматическая затылочная эпилепсия, целиакия со зрительными приступами.
Лечение
Медикаментозная терапия, в основном препаратами карбамазепина, по всей видимости, обязательна.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD