Затылочные эпилепсии
Распространенность
от 5% до 10% всех эпилепсий, примерно такая же доля в хирургической практике.
Возраст дебюта заболевания
Любой возраст. Идиопатическая затылочная эпилепсия начинается в старшем детском возрасте.
Пол
Без предпочтения по полу.
Неврологический и психический статус
В зависимости от этиологии.
Этиология
Симптоматическая, криптогенная, идиопатическая, или метаболическая. Среди симптоматических выделяют врожденные, резидуальные и прогрессирующие. Причинами могут служить мальформации коркового развития, сосудистые, неопластические, метаболические, врожденные, наследственные, воспалительные, инфекционные поражения. Метаболические и иные нарушения, например эклампсия, могут поражать преимущественно затылочные доли. Имеется определенная связь между целиакией и затылочной эпилепсией. Затылочные приступы могут быть первым клиническим проявлением болезни Лафора или митохондриальных нарушений.
Клинические проявления
Основными симптомами являются зрительные и окуломоторные. К зрительным относятся: (1) элементарные и реже сложные зрительные галлюцинации; (2) слепота; (3) зрительные иллюзии; (4) палинопсия. К иктальным окуломоторным симптомам относятся: (1) тоническая девиация глаз; (2) окулоклонус или нистагм; (3) повторяющееся моргание или трепетание век. Элементарные зрительные галлюцинации обычно представлены разноцветным круговым паттерном, который развивается очень быстро (секунды), довольно короткие по длительности - несколько секунд и редко до 1-3 минут.
Приступы могут распространяться на передние отделы, продуцируя симптомы, характерные для височных, теменных и лобных долей, а также вторичные гемиконвульсии или генерализованные тонико-клонические приступы. Постиктальная головная боль практически неотличима от мигрени, возникает у 1/3 – 1/2 пациентов. Приступы частые, иногда по несколько раз ежедневно, могут группироваться в кластеры, описываются чаще как дневные.
Диагностические процедуры
У всех пациентов необходимо проводить МРТ исследование. Могут потребоваться анализ крови, биохимия (для метаболических нарушений), ДНК анализ, иногда биопсия кожи или других тканей.
Интериктальная ЭЭГ
В интериктальной ЭЭГ при симптоматических формах отмечаются нарушения фоновой ритмики в виде латерализованного замедления в задних отделах, асимметрии альфа и реакции усвоения ритма фотостимуляции, часто унилатеральные затылочные спайки. Фоновая ритмика при идиопатических формах без нарушений, могут регистрироваться спайки или другие пароксизмальные феномены в затылочных отделах.
Иктальная ЭЭГ
Затылочная пароксизмальная быстрая активность, спайки; им может предшествовать кратковременное уплощение (электродекремент) в задних отделах. Примерно в трети случаев иктальной ЭЭГ не удается обнаружить нарушений
Прогноз
Частота, тяжесть приступов и ответ на терапию варьируют в широком диапазоне от благоприятного до некурабельности приступов. Течение может быть прогрессирующим, зависит от этиологии.
Дифференциальная диагностика
Мигрень, психогенные приступы. Зрительная аура при мигрени имеет признаки, которые отличают ее от зрительных эпилептических приступов.
Лечение
В медикаментозной терапии применяются препараты, эффективные при фокальных приступах. Препаратами первого выбора являются карбамазепин, леветирацетам и ламотриджин. В тяжелых случаях необходимо рассмотреть возможность хирургического лечения.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD