Мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом
Распространенность
~ 20% всех пациентов с эпилепсией, 65% среди всех мезиальных височных эпилепсий.
Возраст дебюта заболевания
Старший детский или подростковый возраст.
Пол
Без предпочтения по полу
Неврологический и психический статус
Обычно нормальный до начала приступов.
Этиология
Гиппокампальный склероз.
Клинические проявления
В анамнезе у многих пациентов фебрильные судороги. Вначале возникают простые фокальные приступы, затем могут развиваться комплексные фокальные приступы и генерализованные судорожные. К главным иктальным проявлениям относятся восходящая эпигастральная аура и страх при простых фокальных приступах. При комплексных фокальных приступах типичны ороалиментарные автоматизмы (~ 70%). Встречаются сложные внутренние ощущения и иллюзии, но не так часто, как при экстрагиппокампальных эпилепсиях. Изредка отмечаются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Частые и довольно выраженные постиктальные симптомы. Вторично-генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) при адекватном лечении возникают довольно редко. У нелеченных пациентов может развиться эпилептический статус комплексных фокальных приступов.
Диагностические процедуры
МРТ обязательна для визуализации гиппокампального склероза. Возможная так называемая "двойная патология" – сочетание с другими поражениями, например, мальформациями коркового развития. Использование других современных методов нейровизуализации, в том числе функциональных, снижает необходимость проведения инвазивных диагностических тестов (субдуральный ЭЭГ мониторинг и др.) в предхирургическом обследовании.
Интериктальная ЭЭГ
У половины пациентов одиночная рутинная ЭЭГ в пределах нормы или же выявляются неспецифические изменения. Только у 1/3 регистрируются классические спайк- или острая-медленная волна под передним височным электродом. Длительный ЭЭГ-мониторинг с ЭЭГ сна, увеличивает диагностическую ценность метода до 70%-80%. При этом у половины пациентов отмечаются интериктальные пробеги медленные волн, имеющие значение для латерализации поражения.
Иктальная ЭЭГ
Ритмическая медленная активность 4-7 Гц в области пораженной височной доли, сразу перед и одновременно с клиническими событиями. Быстрые спайки нехарактерны
Прогноз
На начальном этапе у пациентов могут быть довольно легкие приступы, без осложнений, которые контролируются медикаментозным лечением. Позже, в течение нескольких лет, примерно у 20% пациентов приступы становятся более тяжелыми и фармакорезистентными, появляются нарушения памяти, психического статуса. Такие пациенты становятся кандидатами на хирургическое лечение заболевания.
Дифференциальная диагностика
Неэпилептические события и приступы, исходящие из других отделов мозга.
Лечение
АЭП терапия соответственно фокальной природе приступов. При резистентных приступах раннее хирургическое вмешательство дает очень хорошие результаты: 60% - полная ремиссия, 20% - значимое снижение количества приступов, 10% - отсутствие результата, у 10% - нейрохирургические осложнения или ухудшение.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD