Теменные эпилепсии
Распространенность
Встречается довольно редко, составляя, в частности, в хирургической практике не более 6%
Возраст дебюта заболевания
Любой возраст.
Пол
Без предпочтения по полу
Неврологический и психический статус
В зависимости от этиологии.
Этиология
Симптоматическая, криптогенная, или идиопатическая.
Клинические проявления
В клинической картине преобладают простые фокальные приступы. К субъективным симптомам относятся соматосенсорные, нарушения восприятия тела (соматические иллюзии), головокружение, зрительные иллюзии или комплексные сложные зрительные галлюцинации. Чаще всего (2/3) встречаются соматосенсорные приступы: парестезии, дисестезии, болезненные ощущения (онемение, жжение, покалывание и др.) с вовлечением в основном лица и рук, статические или с распространением по типу джексоновского марша. На втором месте по частоте – соматические иллюзии: ощущения «неправильной» позы, положения конечностей или движений, иногда чувство «отсутствия» конечностей или всего тела. Соматические иллюзии в основном возникают при поражении недоминантного полушария, с субъективными ощущениями на стороне, контралатеральной эпилептогенному очагу. Симптомы по типу головокружения встречаются в 10%. Зрительные иллюзии и галлюцинации составляют 12% - образы выглядят увеличенными или уменьшенными, удаленными или приближенными, статические объекты кажутся движущимися, метаморфопсии, палинопсии. Описаны ощущения в гениталиях и оргазм. При поражении доминантного полушария могут отмечаться лингвистические затруднения в виде алексии с аграфией и дискалькулией. Пространственная дезориентация характерна для поражения недоминантного полушария. Простые фокальные сенсорные приступы часто распространяются на экстрапариетальные отделы, вызывая унилатеральные фокальные клонии (57%), версию головы и глаз (41%), тоническую установку одной конечности (28%), автоматизмы (21%). У большинства пациентов возникают также вторично-генерализованные тонико-клонические приступы. К постиктальным симптомам относятся паралич Тодда (22%) и дисфазия (7%).
Длительность приступов – от нескольких секунд до 2 минут. Сенсорная epilepsia partialis continua встречается редко. Приступы частые, иногда многократные ежедневно, могут группироваться в кластеры. Чаще описываются приступы в дневное время.
Провоцирующие факторы
Могут провоцироваться движением конечности, постукиванием или другими соматосенсорными стимулами.
Диагностические процедуры
МРТ исследование обнаруживает структурные изменения примерно в 60%.
Интериктальная ЭЭГ
Часто без особенностей, но могут регистрироваться фокальное замедление и спайки.
Иктальная ЭЭГ
В 80% простых фокальных сенсорных приступов без распространения на другие отделы характерные изменения обнаружить не удается.
Прогноз
Частота, тяжесть приступов, ответ на терапию варьируют в широком диапазоне от благоприятного до некурабельности приступов. Течение может быть прогрессирующим, зависит от этиологии.
Дифференциальная диагностика
Соматосенсорные приступы часто ошибочно диагностируются как психогенные приступы, преходящие нарушения мозгового кровообращения, приступы мигрени с аурой
Лечение
Препараты, эффективные при фокальных приступах. Препаратами первого выбора являются карбамазепин, леветирацетам и ламотриджин. При хирургическом лечении фармакорезистентных случаев у более чем 65% пациентов удается достичь полной ремиссии или существенного снижения количества приступов.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD