Доброкачественные фокальные эпилепсии детского возраста
Доброкачественные фокальные эпилепсии являются наиболее распространенным в детской эпилептологии. Они встречаются примерно у 25% детей с афебрильными судорогами. Приступы, как правило, редкие, ночные, прекращаются через 1-3 года после дебюта. У многих пациентов заболевание проявляется единственным за всю жизнь коротким или длительным приступом, или даже эпизодом эпилептического статуса. Часто встречаются иктальные вегетативные проявления – изолированно (вегетативные приступы) или в сочетании с другими симптомами. В анамнезе нередки фебрильные судороги. Неврологический статус и интеллект при обследовании обычно в пределах нормы, хотя у некоторых детей в активной стадии заболевания могут отмечаться обратимые когнитивные нарушения. Данные нейровизуализации без особенностей.
Несмотря на редкие приступы, в ЭЭГ отмечаются довольно выраженные нарушения в виде высокоамплитудных спайков. Нормальная ЭЭГ регистрируется редко, в таком случае желательно проведение исследования ЭЭГ сна. Похожие возраст-зависимые изменения ЭЭГ встречаются и у 2-4% клинически здоровых детей школьного возраста или детей, которым исследование ЭЭГ было назначено по другим причинам.
На сегодняшний день общепризнанны следующие синдромы доброкачественной фокальной эпилепсии у детей:
- Доброкачественная эпилепсия детства с центротемпоральными спайками (роландические приступы)
- Идиопатическая затылочная эпилепсия, тип Гасто (так называемая «чистая» форма идиопатической затылочной эпилепсии, чаще встречается в старшем детском возрасте)
- Синдром Панайотопулоса (довольно распространенный, с выраженной иктальной симптоматикой, выделен относительно недавно, поэтому приступы часто ошибочно интерпретируется как неэпилептические)
Клинические и ЭЭГ характеристики одного синдрома могут со временем меняться, эволюционировать в другой синдром, возможно одновременное сочетание признаков разных синдромов. Тесная связь этих синдромов позволяет предположить наличие возраст-зависимого доброкачественного синдрома предрасположенности к приступам у детей, который может трактоваться как часть более широкого биологического спектра, включающего также фебрильные судороги и доброкачественные неонатальные приступы.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD