15/11/2011
Мужчина, 25 лет, правша. В возрасте 3.5 лет впервые появились фокальные приступы в виде тонического сокращения левой половины тела, а также вздрагивания. На протяжении следующих 1-2 лет приступы стали возникать чаще, стали носить более тяжелый характер, многократно в течение дня отмечались падения (дроп-атаки). В неврологическом статусе – левосторонний гемипарез. Повторные МРТ – признаки «отека мозга». Пациент поступил на прехирургическое обследование. Ввиду резистентности к АЭП выполнена фокальная лобэктомия справа, которая, однако, оказалась неэффективной. После этого была выполнена гемисферэктомия, в результате которой наступила полная ремиссия приступов. Спустя 12 лет приступы стали возникать вновь, пациент поступил на обследование. По МРТ – почти полная анатомическая гемисферэктомия. Исследование FLASH МРТ (SPGR) – инсулярный гемисидероз. В ЭЭГ – иктальная активность слева во время левосторонних лицевых гримас и тонических сокращений (иногда сопровождавшихся вздрагиваниями в левой руке).
Рис. 1. МРТ (аксиально) – почти полная анатомическая гемисферэктомия (A), резидуальный гемисидероз (B), снижение амплитуды ЭЭГ в правом полушарии (C). Параметры регистрации ЭЭГ – продольный биполярный монтаж, чувствительность 7 мкВ, фильтры 1-70 Гц.
Энцефалит Расмуссена (ЭР) является хроническим прогрессирующим воспалительным заболеванием одного полушария мозга. Аутоимунный характер процесса проявляется антителами GLUR3 и активацией Т-клеток в паренхиме (1). Отмечается тяжелый нарастающий контралатеральный функциональный дефицит. Обычно фармакорезистентное течение, которое является показанием к хирургическому лечению. Дебют, как правило, в детском возрасте (<10 лет). Приступы длительные, часто в виде epilepsia partialis continua. Стандартом лечения является гемисферэктомия. Для уменьшения риска послеоперационного неврологического дефицита может применяться модифицированная гемисферэктомия или гемисферотомия. Операция обычно не приводит к заметной дополнительной когнитивной дисфункции (1). В серии из 33 детей и взрослых пациентов, выраженность гемипареза послеоперационно не изменилась у 22, улучшение отмечалось у 5, и еще у 6 наблюдалось утяжеление (2). При ЭР, подобно другим прогрессирующим приобретенным патологиям, наилучший эффект хирургического лечения наблюдается при отсутствии выраженной задержки развития. Оптимальные сроки хирургического вмешательства определяются в каждом случае индивидуально. У нашего пациента имелся левосторонний гемипарез, который ухудшился после операции. Приступы оставались латерлизованными слева – несмотря на отсутствие правого полушария. В качестве возможных причин могут рассматриваться остающаяся патологическая ткань с резидуальными связями, перенос функции на интактное полушарие (нейропластичность) – поскольку операция выполнялась в довольно раннем возрасте. В качестве дополнительной терапии предлагается иммунотерапия стероидами и иммуноглобулины внутривенно (1).
- Hart, YM; Cortez M, Andermann F, et al. Medical treatment of Rasmussen syndrome (chronic encephalitis and epilepsy): effect of high-dose steroids or immunoglobulins in 19 patients. Neurology 1994;44 (6): 1030–1036.
- Devlin AM, Cross JH, Harkness W, Chong WK, Harding B, Vargha-Khadem F, Neville BG. Clinical outcomes for hemispherectomy in childhood and adolescence. Brain 2003;126(3):556-566.