Эпилепсия Кожевникова (хроническая парциальная)
Это вариант фокальных моторных приступов или фокальный моторный эпилептический статус, но не эпилептический синдром.
Распространенность
Очень низкая.
Возраст дебюта заболевания
Любой, 1/3 в возрасте до 16 лет.
Пол
Без предпочтения по полу
Неврологический и психический статус
Изначально обычно нормальный, зависит от этиологии.
Этиология
Многочисленные и разнообразные факторы: фокальные или мультифокальные поражения головного мозга, системные заболевания с поражением мозга, метаболические и другие нарушения; у детей основными причинами являются синдром Кожевникова-Расмуссена и мальформации коркового развития. У взрослых – цереброваскулярные заболевания и объемные поражения головного мозга. Причиной большинства обратимых случаев является некетоновая гипергликемия. Более чем в 50% обнаруживаются признаки воспалительного процесса в головном мозге. Эндемические случаи могут вызываться весенне-летним клещевым энцефалитом.
Патофизиология
Эпилептогенные генераторы локализуются в основном в первичной зоне моторной коры.
Клинические проявления
Главным и определяющим симптомом является epilepsia partialis continua. Почти у всех пациентов возникают и другие виды приступов, в частности, фокальные моторные приступы на той же стороне и генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП). Они могут возникать до или после, или перемежаться с epilepsia partialis continua.
Провоцирующие факторы
Иногда движения или сенсорные стимулы.
Диагностические процедуры
Значение диагностических процедур зависит от причины заболевания. Примерно у 2/3 пациентов обнаруживаются поражения по данным МРТ и нарушения ЭЭГ, которые ухудшаются при прогрессирующих заболеваниях, таких как синдром Расмуссена-Кожевникова. ПЭТ и ОФЭКТ могут локализовать пораженную область, однако эти результаты не являются специфическими. Может потребоваться скрининг на предмет метаболических и мтохондриальных нарушений.
Интериктальная ЭЭГ
Изначально нормальная, с последующим ухудшением – появляются высокоамплитудные фокальные или диффузные медленные волны, часто доминирующие над одним полушарием. На пораженной стороне отмечается «обеднение» физиологических ритмов. Почти всегда интериктально регистрируются мультифокальные спайк- или острые-медленные волны.
Иктальная ЭЭГ
Epilepsia partialis continua известна отсутствием прямой электро-клинической корреляции, эпилептиформные нарушения не всегда сопровождаются подергиваниями. В типичных случаях, при использовании методики «обратного усреднения», можно выделить предшествующие подергиваниями контралатеральные корковые потенциалы. Сенсорные вызванные потенциалы имеют необычно высокую амплитуду.
Прогноз
Обычно неблагоприятный, заболевание часто приводит к резидуальному или прогрессирующему нейрокогнитивному дефициту.
Дифференциальная диагностика
Энцефалит любой этиологии. Синдром Кожевникова-Расмуссена.
Лечение
Клоназепам, вальпроаты, леветирацетам или карбамазепин. Приступы в целом резистентны к АЭП.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD