Мигрирующие фокальные приступы младенчества
Распространенность
Очень низкая; имеются сообщения примерно о 20 пациентах.
Возраст дебюта заболевания
С первой недели до 7 месяцев жизни, средний возраст 3 месяца.
Пол
Без предпочтения
Неврологический и психический статус
Обычно норма до начала приступов.
Этиология
Неизвестна. Семейного анамнеза нет. В 2 случаях патоморфологическое исследование показало гибель нейронов и склероз в области гиппокампа.
Клинические проявления
Почти непрерывные мультифокальные приступы с переменными альтернирующей локализацией, вовлекая всю кору. Первоначально приступы моторные (девиация глаз и головы, клонические подергивания век, конечностей, тонический компонент) со вторично-генерализованными тонико-клоническими приступами (ГТКП) и судорожным эпилептическим статусом. Заметная вегетативная симптоматика (апноэ, цианоз, потоотделение, икота). Спустя 1-10 месяцев приступы становятся полиморфными, очень частыми, или даже непрерывными. Эпилептические спазмы крайне редки.
Диагностические процедуры
Данные всех тестов, включая сканирование мозга, в норме.
Интериктальная ЭЭГ
Диффузная медленная активность с чередованием акцента с одного полушария на другое. Мультифокальные спайки.
Иктальная ЭЭГ
Фокальные разряды, в случайном порядке независимо вовлекающие множественные участки, переходя от одного корковой зоны к другой при каждом последующем приступе. Продолжительность: от 1 до 4 мин; часто регистрируются субклинические разряды длительностью 30-60 секунд.
Прогноз
Крайне неблагоприятный, часто с летальным исходом. Быстрый и тяжелый психомоторный регресс с выраженной аксиальной гипотонией и тетраплегией.
Дифференциальная диагностика
Фокальные симптоматические эпилепсии.
Лечение
Стандартные АЭП и стероиды неэффективны. Есть несколько сообщений об успешном лечении стирипентолом и клоназепамом, бромидом калия.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD