Гемиконвульсивный-гемиплегический эпилептический синдром
Распространенность
Сегодня незначительна – в результате улучшения оказания неотложной помощи при эпилептическом статусе. По данным Американского Перинатального Проекта - 0,06%.
Возраст дебюта заболевания
От 5 месяцев до 4 лет, пик на период от 6 месяцев до 2 лет.
Пол
Мужчины = женщины.
Неврологический и психический статус
Обычно нормальный до начала заболевания.
Этиология
Инфекционные поражения центральной нервной системы (ц.н.с.), например, герпетический энцефалит. Иногда травматическое повреждение или сосудистое заболевание. Часто установить причину не удается. В семейном анамнезе отмечен
высокий процент фебрильных судорог.
Клинические проявления
Внезапные унилатеральные клонические судороги, которые в отсутствие надлежащего лечения длятся несколько часов или дней. Сознание может быть интактным. Во всех случаях после приступа развивается вялая гемиплегия, которая длится более 7 дней, и в 80% становится перманентной. Почти всегда вовлекается лицо, при поражении доминантного полушария возникает афазия. Эти признаки отличают постсудорожную гемиплегию от врожденной.
Диагностические процедуры
Исследование спинномозговой жидкости. До спинномозговой пункции необходимо провести сканирование головного мозга. В острой стадии, как правило, наблюдается отек пораженного полушария. В позднем периоде обнаруживается довольно равномерная гемиатрофия. По данным ОФЭКТ - гиперперфузия в острой стадии, после которой наступает гипоперфузия.
Интериктальная ЭЭГ
Грубые изменения ЭЭГ в области пораженного полушария.
Иктальная ЭЭГ
Фокальные разряды медленных волн и спайков. Отчетливая временная связь между разрядами и конвульсиями присутствует не всегда.
Прогноз
Зависит от этиологии и своевременно начатой неотложной терапии. В течение 1-5 лет появляются фокальные приступы у 80% пациентов. Часто возникают вторично- генерализованные тонико-клонические приступы и судорожный эпилептический статус. Как правило, имеются трудности в обучении. Приступы чаще всего резистентны к АЭП терапии.
Лечение
Немедленный контроль приступов (лечение эпилептического статуса бензодиазепинами) и лечение основного заболевания. В дальнейшем при наличии фокальных приступов используются соответствующие АЭП. При необходимости выполняется гемисферэктомия..
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD