Доброкачественные семейные и несемейные инфантильные приступы (синдром Ватанабе-Виджевано)
Распространенность
~ 100 случаев заболевания, значения будут увеличиваться с улучшением информированности специалистов.
Возраст дебюта
От 3 до 20 месяцев; пик в 5-6 месяцев.
Пол
Равное распределение при несемейных формах, с преобладанием девочек при семейной форме.
Неврологический и психический статус
Норма.
Этиология
Семейная форма является, скорее всего, аутосомно-доминантным заболеванием с генетической гетерогенностью (хромосомы 19q, 16, или 2).
Клинические проявления
Фокальные приступы с остановкой активности, снижением реакции на внешние стимулы, «застыванием», девиацией глаз и головы, простыми автоматизмами, легкими клониями. Они могут иногда переходить в генерализованные приступы. Часто отмечается альтернация стороны приступа. Длительность приступа, как правило, короткая - от 30 секунд до 3 минут. Характерно кластерное течение – до 8-10 раз в сутки на протяжении 1-3 дней, с возможным возобновлением через 1-3 месяца.
Интериктальная ЭЭГ
Норма
Иктальная ЭЭГ
Фокальные разряды
Прогноз
Благоприятный, с полной ремиссией приступов и последующим нормальным развитием.
Дифференциальная диагностика
Затруднена при спорадической форме, в этом случае может потребоваться наблюдение в динамике.
Лечение
В активный приступный период, АЭП терапия, как правило, эффективна, с отменой через 1-3 года.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD