Введение

Цель данного клинического разбора: преподаватель по мере возможностей точно передает жалобы пациента, свидетельства родных, результаты осмотра – все то, что делается при реальном первом клиническом осмотре. При этом, опять-таки как и в реальных условиях, получение этой новой информацией сопровождается выбором тактики дальнейшего опроса, вариантов дифференциальной диагностики, выработкой диагностической схемы и дальнейших действий в целом. Та часть медицинской информации (КТ, МРТ и пр.), которая предъявляется врачу пациентом, будут видна и вам, план дальнейшего обследования будет вырабатываться нами вместе исходя из наших предположений. По возможности весь ход мысли врача, механизмы принятия тех или иных решений будут обосновываться на отдельных вкладках. Наша цель – не представление вашему вниманию редкиx или сложныx случаев, а показ алгоритма анамнестико-диагностико-терапевтической работы при достаточно рядовых эпилептических синдромах. Однако этот алгоритм обоснован и позволяет, на наш взгляд, эффективно и достаточно быстро понять основные вопросы, касающиеся предъявляемых проблем. Однако мы исходим из того, что понимание многих терминов, критериев и пр. у врачей разное, и поэтому постараемся параллельно презентации случаев давать разъяснения по некоторым возможно нечетким понятиям.

Анамнез

Пациентка А.А., 28 лет, замужем, 2 детей. Основная жалоба - на генерализованные тонико-клонические приступы с типичной картиной по длительности, иктальной и постиктальной картине. Первый припадок – в возрасте 18 лет (NB! – так будем и далее обозначать факты, которые с точки зрения врача достойны особого внимания и будут далее обсуждены).

Видеоматериалы по приступам не представлены, однако подробно полученное от самой пациентки и ее матери описание неоднократных и стереотипных приступов не вызывает сомнений в достоверности описания.

Всего же в процессе болезни последовательно кроме конвульсивных через 4-5 лет после первых родов прибавились еще 2 типа приступов, сохраняясь по настоящее /время.

Характеристики I типа приступа

  • Типичный генерализованный тонико-клонический приступ (ГТКП) без ауры, иктальный и постиктальный периоды – типичные. Частота в первые 5-6 лет от начала болезни – около 1-2 в год. Во время двух беременностей были ГКТП, после чего частота их увеличилась до 4-6 в год (NB!) и остается ныне такой же (в 2010 г – практически ежемесячные ГТКП).
  • 99% ГТКП развиваются в течение часа после утреннего пробуждения (пациентка специально не спешит со вставанием, чтоб не спровоцировать приступ). Провоцирующие факторы не очевидны – возможно, все же позднее засыпание и некие «стрессы» вообще. Связи с гормональными циклами, прием пилюль не отмечает. 1-2 приступа развились после тяжелой физической усталости. Прием алкоголя, психотропных веществ отрицает.

Характеристики II и III типа приступа, которые возникли недавно (во время первых родов, года 2) и мало тревожат пациентку, поскольку являются неконвульсивными.

  • Формула II типа: вздрагивает всем телом, больше как бы «подкашиваются ноги», и может упасть. Сознание сохранено. Возникают эти вздрагивания больше вечером на фоне физической усталости. Частота – до 2-3 раз в неделю. Пациентка подчеркивает, что ее больше беспокоят не вздрагивания мышц плечевого пояса или рук (как на приведенном примере), а именно в ногах с возможностью упасть без потери сознания и быстро встать (пример).
  • Формула III типа: возникли одновременно со вторыми, проявляется реже, 4-6 раз в месяц. Протекают практическим незаметно для окружающих в виде кратковременного выключения или расстройства сознания, ощущение, что выпадает из действительности (NB!). Окружающие ни разу этот вид приступа не замечали и не комментировали. Постуральный тонус не нарушается, ничего из рук не выпадает, действий не совершает, а, по ее ощущениям, просто замирает на 3-5 сек

Интерпретация

После получения доступных данных по основным жалобам (это приступы или иные пароксизмы) рекомендуется выяснить следующее:

  1. Что является причиной визита – жалобы, связанные с приступами (отсутствие контроля над приступами на данной комбинации АЭП или учащение их , появление новых форм, или появились иные проблемы (психологические, когнитивные, токсические и т.д.)?
  2. Каково физическое и неврологическое состояние пациента, в том числе в динамике?
  3. Получение эпилептологического анамнеза, рассмотрение имеющихся ранее проведенных исследований оказываются часто существенным подспорьем в выработке гипотезы о том, симптоматическим или идиопатическим является данный синдром.

В рассматриваемом случае:

  1. Причина визита – учащение и появление новых форм припадков;
  2. Неврологический осмотр не выявил отклонений от нормы. Точно также не обнаружены кожные изменения, характерные для кожно-неврологических синдромов, изменения оволосения, существенные изменения веса и пр.;
  3. Эпилептологический анамнез отрицательный, и на предъявленной МРТ нет признаков церебральной патологии, которая чаще всего ассоциируется с эпилепсией (инородные ткани, дистопии, эктопии, мальформации и пр.)

Дифф.диагноз

На этой стадии медицинской консультации становится понятным, что важнейшим вопросом, который определит всю дальнейшую тактику – определение характера приступов у пациентки. Дифференциальную диагностику в данном случае прежде всего необходимо проводить между:

Наиболее вероятным диагнозом на данном этапе обследования, даже без ЭЭГ подтверждения (предъявленные ранее проведенные исследования дают расплывчатые заключения без описания типичных эпилептиформных ЭЭГ феноменов, ВЭМ не произведено), является эпилепсия, поскольку именно она, и именно весьма специфический синдром ювенильной миоклонической эпилепсии (ЮМЭ) (см. в разделе «синдромы – идиопатические генерализованные синдромы». Возраст начала, типичный «набор» приступов, состоящих из хорошо описанных ГТКП, миоклоний и абсансов, временная привязанность этих приступов к утренним пробуждениям, чувствительность к периодам беременности, негативные данные МРТ мозга, позволяет с высокой долей вероятности клинически диагностировать именно эпилепсию и именно идиопатическую форму в виде ЮМЭ Янца. Однако для уверенной диагностики именно эпилепсии и именно ЮМЭ, которая не всегда, как ранее предполагалось, должна иметь доброкачественное течение. В анализируемом случае нарушается одно из самых главных условий доброкачественности течения – полный или почти полный контроль над припадками, мало того, описывается учащение как ГТКП, так и бессудорожных припадков. Обращает на себя внимание также нетипичный дебют синдрома с ГТКП, к которым уже значительно позже прибавились миоклонии и абсансы. Наконец, у нас отсутствуют ВЭМ или данные рутинной или ночной ЭЭГ с очень типичными для ЮМЭ паттернами, описанными с разными вариациями в зависимости от генетического подварианта ЮМЭ . К сожалению, частые с расплывчатыми определениями в виде «понижения порога судорожной активности» и «высокого риска развития эпилепсии» по данным предъявляемых ЭЭГ данных и обнаружение сомнительной патологии или даже каких-либо гипотетически эпилептогенных изменений при визуализации (незначительная асимметрии желудочковой системы, микроглиотические рубцы в белом веществе мозга и др.) только дезориентируют врача и могут привести к принципиальной терапевтической ошибке в последующем: инициации препаратов, применяемых прежде всего при симптоматических парциальных эпилепсиях, а не генерализованных, при этом часто не только с неудовлетворительным эффектом, но и с возможной провокацией приступов.


Доп.тесты

Поскольку в предъявляемом вашему вниманию клиническом случае отсутствуют именно достоверные ЭЭГ данные, дифференциально - диагностический план предлагается посторить следующим образом: ЭЭГ исследование (в определенной последовательности, учитывая возрастающую степень не только информативности, но и стоимости и доступности каждого последующего типа ЭЭГ исследования): до 4 рутинных ЭЭГ с все возрастающей стимуляционной нагрузкой в случае неинформативности предыдущей, при необходимости - вплоть до видео-ЭЭГ мониторинга (ВЭМ). Результаты

Есть ли необходимость в повторной визуализации в данном случае? Безусловно, поскольку на предъявленных МРТ снимках описаны некие асимметрические процессы в ликвороносной системы, а, что намного важнее, чисто клиническая задача, поставленная перед врачом – ухудшение состояния пациента в виде прибавления новых приступов и учащения их в целом. Возможным объяснением может быть некий медленно прогрессирующий процесс, который не визуализировался в силу разных причин при первом обследовании 9 лет назад, но теперь либо в силу увеличения размеров, либо декомпенсации (точечные кровоизлияния и пр.) привел к увеличению зоны эпилептогенеза и курковой иктальной зоны. Учитывая специфику изучения эпилептогенных факторов, методом предпочтения безусловно является МРТ с в/в контрастированием, поскольку более информативно по сравнению с КТ. Результаты

Определение уровня глюкозы (гипогликемии). Результаты

Обсуждение

Думаем, что получение вышеобсужденной анамнестической, ЭЭГ и визуализационной картины может быть достаточным для подтверждения диагноза эпилепсии и даже постановки непосредственно синдрома: идиопатическая генерализованная юношеская миоклоническая эпилепсия Янца. Поскольку клиническая картина практически типична, рутинная ЭЭГ подтвердила наличие полиспайк-волновой эпилептиформной активности с фотопароксизмальным ответом, МРТ не выявила каких-либо прогрессирующих или декомпенсированных церебральных поражений, диагноз очевиден.

Утренние гипергликемии как результат растущей инсулиномы нами отвергнуты на основании исследования гликемического профиля. Однако клиническое и ЭЭГ сходство неоднократно подчеркивалось разными авторами, поэтому появление утренних миоклоний с довольно типичными для миоклонической эпилепсией ЭЭГ изменениями должно настораживать.

Дифференциальная диагностика с псевдоприпадками, однако, по-прежнему остается не завершенной, поскольку методы «позитивной» психодиагностики и тестирования могут показать уровни тревожности, склонность к конверсионным реакциям и в данном случае отражать не генез заболевания, но реакцию на нее. Однако псевдоприпадками можно объяснить основную задачу, которая пациентка поставила перед врачом: учащение припадков.

Поэтому считаем необходимым вкратце рассмотреть ситуацию в этом направлении и связать его с пока еще не рассмотренном терапевтическом анамнезе пациентки.

По анамнезу, в течение года после первого ГТКП (они были редкими), был назначен Депакин-энтерик в дозе 600 мг/сутки в 2 приема. До наступления I беременности в течение (5-6 лет) частота ночных ГТКП составляла 1-2 в год, что можно расценить либо как сравнительно позитивный эффект, либо естественное течение заболевания на том этапе. На 4-й неделе первой беременности депакин был срочно заменен на карбамазепин 400 мг/сутки в 2 приема (вероятно, учитывался более выраженный тератогенный эффект вальпроевой кислоты по сравнению с карбамазепином). Концентрации обоих препаратов ни на одном из этапов лечения не определялись. Во время этой беременности появились миоклонии и чуть позже – абсансы. ГТКП участились до 10 в 2011, миоклонии и абсансы – ежедневные и могут быть многократными, увеличилось число негативных миоклоний с падением.

Можно считать, что учащение приступов и их клинический паттерн трудно расценивать как прибавление конверсионных припадков к существующей эпилепсии, даже если бы нам удалось при помощи методик позитивной психодиагностики обнаружить таковую возможность. Нет ни одного «психогенного» клинического эпизода, не укладывающегося в типичную картину паттернов ЮМЭ, напротив, есть отчетливое понимание выхода ЮМЭ из- под контроля в связи с 2 возможными обстоятельствами: первое и важнейшее – перевод пациентки с вальпроата, который является препаратом выбора при ЮМЭ на карбамазепин, который потенциально может агравировать припадки и провоцировать ЭЭГ ухудшение. И второе: естественное «натуральное» развитие событий у данной пациентки с данным вариантом ЮМЭ, который характеризуется учащением припадков и появлением полного спектра или триады приступов (что имеет генетическое объяснение). На эту возможность указывает совпадение ухудшение состояния пациентки с 2 беременностями, которые также могут вписываться в синдром ЮМЭ; как и почти все идиопатические генерализованные синдромы, ЮМЭ также имеет тесную и пока еще далеко не понятную роль с эстроген-прогестероновыми уровнями, и период беременности часто радикально меняет течение болезни.

Заключение

Наши рекомендации на заключительной консультации, после получения всех данных обследования. Наиболее вероятный (высоковероятный) диагноз: Идиопатическая генерализованная миоклоническая эпилепсия, учащение ГТКП, миоклоний и абсансов.

Рекомендации: подробно изложены в различной литературе (см. ЮМЭ, обзор АЭП, и др.), однако очевидно, что карбамазепин должен быть обдозирован (медленно снят) по мере добавления показанного препарата первого ряда с учетом возможной беременности и данных гематологического и биохимического обследований). По достижении необходимых терапевтических концентраций показанных АЭП и прохождений 5 периодов средней частоты приступов до начала лечения можно будет судить об эффективности терапии и о том, насколько ухудшение связано с прогрессированием самого эпилептогенеза, а не нарушениями режима или приема неэффективного АЭП.


профессор В.Ж.Дарбинян
3 апреля 2011

Иктальный анамнез

При сборе анамнеза относительно любых пароксизмов крайне важна тщательность в выяснении при возможности как можно подробностей предиктального, иктального и постиктального периодов (иктус - приступ), особенностей возможных спровоцировавших приступ состояний и действий , реакцию пациента на происшедшее пр. Стереотипность этих периодов наводит на мысль об «истинном» (эпилептическом, обморочном и пр.); постоянное же несовпадение картины начала, длительности, особенностей поведения во- и после приступа позволяют усомниться в этом.

Простая видеорегистрация приступа без синхронизированной посекундно с ЭЭГ, как это происходит во время Видео-ЭЭГ-мониторирования (ВЭМ) на современных приборах, может дезориентировать врача по разным причинам, но прежде всего – незнакомство его самого с подобными приступами, их абсолютная нетипичность, невозможность увидеть различие между выключением сознания при простом абсансе, некоторых парциальных припадках, обмороке, психогенном приступе и пр. Видео-ЭЭГ-мониторирование как правило позволяет увидеть те изменения пред- иктальные и постиктальные, которые указывают на эпилептическую сущность события. Поэтому ВЭМ в понимании структуры припадка и ее природы все больше заменяет собой рутинную ЭЭГ, которая, кроме прочего, не имеет, в отличие от ВЭМ, достаточной длительности записи и лишена возможности регистрировать полноценный сон, что очень важно при многих эпилептических синдромах, особенно проявляющихся ночными пароксизмами и особенно часто у детей.

Конвульсивными, или судорожными, или grand mal (устар.) называются приступы с достаточно объемистыми движениями, судорогами, (Эпизоды чрезмерных, аномальных мышечных сокращений, обычно билатеральных – Глоссарий ILAE). Обычно протекают с потерей постурального тонуса и невозможностью удержаться на ногах и выключением сознания. Судороги не обязательно должны быть в виде классических ГТКП (см. ссылку 2) с захватом всех конечностей и туловища; они могут быть гемиконвульсивными или захватывать одну конечность, плечевой пояс; приводить к вращению вокруг оси, принимать характер буйных истерических конвульсий и пр.; сознание может быть не отсутствовать, но быть нарушенным, сумеречным. При определении важен элемент размашистых движений и тонических поз с видимым эффектом.

Генерализованные тонико-клонические приступы - билатеральное симметричное тоническое сокращение с дальнейшими билатеральными клоническими сокращениями соматической мускулатуры, сопровождающееся обычно вегетативными симптомами. (синоним: билатеральный тонико-клонический приступ, “grand mal”)

Генерализованные тонико-клонические приступы с типичной картиной по длительности, иктальной и постиктальной картине.

Комплекс характеристик, с высокой степенью вероятности позволяющий расценивать описываемый (или наблюдаемый) судорожный пароксизм как эпилептический «большой или “grand mal” припадок:

нарушение и потеря постурального тонуса с невозможностью удержать прежнее положение тела, совпадающее с выключение сознания

Тонические (иногда клонические) чаще всего симметричные судороги с тризмом и апноэ, сопровождающиеся массой вегетативных проявлений: артериальной гипертензией, возможным недержанием мочи и энкопрезом, зрачковыми нарушениями и пр. Цвет лица – багровый.

После перехода тонической фазы в клоническую (иногда – в обратной последовательности) - дыхание шумное, иногда с выдуванием пенистой кровянистой слюны (прикус языка).

Чередований фаз может быть несколько; обычная длительность ГТКП – не более 5 мин. (если нет перехода в серийное и статусное течение).

При завершении ГТКП: пациент обмякает, может быть еще раз опорожнение мочевого пузыря, дыхание, цвет лица восстанавливаются. Сознание возвращается за 5 – 15 мин, часто с последующей сонливостью и сном. Иногда – нарушенное поведение в виде возбуждения, неадекватного поведения; часты сильная головная боль, рвота.

Неконвульсивные (бессудорожные) приступы – принято относить к их числу все прочие виды, которые не сопровождаются видимыми или грубыми конвульсиями и движениями, легкими нарушениями сознания, сохранением позы. Устаревшее название – petit mal – как бы отражает «небеспокоящий» пациента характер припадка. Ранее под неконвульсивными припадками подразумевались абсансы, сейчас также миоклонии, небольшие комплексные парциальные припадки.

Нарушение сознания

Между полным выключением сознания и его нарушением, т.е. частичным сохранением возможности вступать с пациентом в контакт, неполной амнезией им всего приступа и пр., существует большая разница, которая отражает характер приступа в целом и отражена в классификации ILAE

Простые и сложные абсансы

Если во время простых абсансов действиях практически нет никаких (могут быть миоклонии век, мимические легкие движения, но не действия), то при сложных абсансах и тем более при комплексных парциальных припадках (КПП) могут выполняться достаточно сложные действия, на фоне нарушенного сознания и поэтому неосознаваемые (например, попытки встать, уйти, что-то переложить и пр. – пример). Описано много случаев, когда это правило нарушается: при абсансе на синхронном ЭЭГ мы видим выполнение довольно сложных действий (пример) или, напротив, почти полное замирание без потери тонуса, движений и пр. – т.е. типичную картину абсанса, в то время как ЭЭГ демонстрирует картину КПП (ссылка на источник).

Отсутствие контроля над приступами на данном АЭП или комбинации АЭП с самого начала наводит на несколько мыслей:

  1. У пациента не эпилепсия
  2. Проблемы с АЭП:
    • Неправильный подбор АЭП;
    • Неадекватно низкая доза АЭП или нарушение доз в результате лекарственных взаимодействий между АЭП или препаратами иных групп;
    • Пациент не принимает АЭП или часто нарушает режим приема, что приводит к падению концентрации ниже терапевтического диапазона;
    • Существенные изменения физического состояния пациента (нарушения метаболизма, интеркуррентная патология и пр., существенное увеличение веса (падение концентрации), что приводит к нарушению метаболизма АЭП; и пр.

Учащение приступов есть серьезная задача, имеющая много возможных причин. Наиболее частые:

  1. Упала концентрация АЭП либо комбинация АЭП приводит к этому
  2. Пациент осознанно (т.наз. «нонкомплаенс» - несогласие пациента с назначенным лечением, переход на альтернативные методики и др.) или вынужденно (отсутствие АЭП) не принимает лекарства, как результат – концентрация АЭП либо ниже минимального или ее вообще нет
  3. Развивается любая серьезная патология, влияющая на метаболизм получаемого ранее успешно АЭП (функции почек, печени и пр.)
  4. Развивается сам эпилептогенный процесс, который не является завершенным по своему морфогенезу, а может увеличиваться в размерах, приводить к появлению новых очагов и др. Примеры: рост доброкачественной даже опухоли, артерио-венозных аневризм, сосудистых мальформаций и пр. Обычно прогрессирование самой эпилептогенной ткани приводит как к изменениям в неврологическом статусе или их углублениям, но также и к формуле самих припадков, их длительности. Пример: простой моторный оро-мандибулярный припадок начинает трансформироваться в гемиприпадок по типу джексоновского и т.п. Особенно должно настораживать появление т.наз.. «паралича Тодда» - постиктального кратковременного дефицита, связанного с истощением участка коры после эпилептического разряда (например, 10 – 30 мин нарушения речи, слабость в руке, слишком долгое восстановление сознания и пр. Если в дебюте болезни паралича Тодда не было, но он развивается постиктально в динамике болезни – это может говорить о изменении морфологии эпилептогенной ткани, изменении ее размеров и требует немедленной визуализации с контрастированием.

Новые типы приступов

Появление новых типов приступов: ситуация кардинально зависит от возраста и стадии болезни.

Новые жалобы и симпптомы

Ухудшение или отсутствие с самого начала терапии данным антиэпилептическим препаратом (АЭП) или их комбинацией.

Новые жалобы и симпптомы психогенного характера

Хорошо известен феномен «прибавления» к «настоящим» приступам эпилептического или иного характера (частые обмороки, пароксизмальное головокружение, панические атаки и пр.) еще и так наз. «ненастоящих», т.е. психогенных. Последние часто отражают неудовлетворительное психологическое состояние пациента, часто развиваются после очевидного и значимого для пациента психотравмирующего события, но клинически как бы повторяют «истинные» эпилептические припадки. Устаревшее название «истероэпилепсия» использовать не рекомендуется, поскольку может создать ошибочное впечатление о том, что в основе самой эпилепсии у данного пациента лежит «истерия».

Эпилептогенные факторы

Под эпилептогенным (т.е. предположительно приведшем в последствии к развитию эпилептического мозга анамнезом можно понимать огромный спектр поражающих факторов, известных или неизвестных пациенту, но принято считать, что это должны быть медицински и объективно документированные поражающие факторы достаточной силы или специфичности. Пациенты склонны считать причиной болезни любое гипотетическое сотрясение мозга, грипп в детстве и пр. Однако в этом случае не было бы мозга, который не был бы эпилептическим. Поэтому нужно принимать во внимание серьезные поражения мозга с потерей сознания, проникающие ранения, тяжелые инфекции, опухоли и пр., которые могли привести к эпилептогенезу. Безусловно, эпилептогенный анамнез – наличие семейных случаев приступов. Однако и тут необходима осторожность, поскольку упоминание о наличии родственника, у которого, кажется, был 1-2 припадка после алкогольной отмены или однократный реактивный приступ после тяжелого поражения не может служить опорой для диагностики.

Симптоматическая эпилепсия или синдром – причина выявлена и доказана как эпилептогенная (очевидный пример: удаление опухоли височной доли мозга и развитие хронической эпилепсии спустя некоторое время (дни-месяцы-годы) у пациента, у которого нет иного эпилептогенного анамнеза)). Есть также понятие «криптогенной эпилепсии», когда клинические, диагностические и анамнестические соображения указывают на приобретенный, следовательно, симптоматический характер эпилептического синдрома, однако реальных доказательств того, что он не идиопатический, нет (нужна ссылка.

Идиопатическая эпилепсия или синдром – причина не обнаружена и не доказана, картина болезни, возраст начала, тип приступов, ЭЭГ и многие другие особенности указывают на отсутствие вторичности данного синдрома после поражения мозга каким либо фактором (либо мы пока не сумели его найти.

Подобные физикальные и неврологические осмотры в эпоху высокоточной аппаратурной диагностики могут показаться малоинформативными, и в настоящем случае они должны быть выполнены не столько для постановки диагноза или выявления этиологии эпилепсии (скажем, обнаружение анизорефлексий либо гемигипестезии, какие-либо нарушения речи и пр., указывающие на «отдаленное» поражение мозга (скажем, перинатальное), все равно не является ни доказательством ныне предъявляемых жалоб, ни отражает этиологию той патологии, которая привела к этой неврологической симптоматике. Иное дело – обнаружение внешних признаков патологии, которая неразрывно связана с пароксизмальными явлениями, например, эпилепсией при факоматозах, болезни Реклингаузена и пр.Неврологические же стигмы лишь указывают на необходимость проведения визуализации мозга (предпочтительно – МРТ с контрастированием), без которой никакие рефлекторно-чувствительные и прочие находки все равно не имею цены.

  1. рутинная дневная ЭЭГ длительности до 60 мин регистрации со стандартным набором провокационных тестов (открытые – закрытые глаза, 3-минутная интенсивная гипервентиляция с не менее чем 3 мин постгипервентиляционного периода, далее фотостимуляция по возможности на всех частотах, имеющегося у данного прибора);
  2. при неинформативности – рекомендация принять на ночь стакан вина и депривация сна ( у детей – укорочение сна) накануне исследования;
  3. при неинформативности – рекомендация об отмене принимаемых АЭП за 5 дней до исследования (после подписания пациентом письменного согласия и объяснения риска возникновения в этом периоде приступа. Безусловно, частые припадки являются строгим противопоказанием для применения интенсивных методов их провокации при ЭЭГ);
  4. повтор рутинной ЭЭГ с вариантом 4 в предполагаемые дни приступа или прямо перед ними (возможно при катамениальных («менструальных») приступах, многих реактивных (припадки чтения, игры в шахматы и пр., и психогенных приступах);
  5. при неинформативности 4 –х проделанных вариантов рекомендуется провести длительный ВЭМ, который безусловно может включать в процессе своего осуществления не только видеорегистрацию приступа и поведения пациента в целом, что иногда очень важно, но и все вышеперечисленные провокационные тесты, описанные выше. Рекомендовать с самого начала ВЭМ часто не позволяют технические ограничения либо стоимость исследования, в противном случае его преимущества очевидны.

Проведена рутинная ЭЭГ с депривацией сна. Зарегистрированы генерализованные разряды нерегулярных комплексов спайк- и полиспайк-волна, частотой 3-6 Гц, а также фотопароксизмальный ответ.

МРТ с в/в контрастом не выявила признаков прогрессирующих или декомпенсированных церебральных поражений.

Определение уровня глюкозы в разные часы (пост-препрандиально) не выявили патологических падений ее уровня.

Псевдоприпадки неэпилептического генеза

Иначе – психогенные. Структура психо-эмоциональных нарушений, приводящих к псевдоприпадкам, очень сложна, и вычислить ее невозможно, как и невозможно даже самым опытным глазом различить эпилептический припадок от неэпилептического без видео- и теле-ЭЭГ-мониторирования. И хотя на самом деле есть большие различия в клинике тех и других приступов (условия развития припадка, «зрители», сама картина, сторонность, длительность, несвойственные виды движений и пр.), современная эпилептология (особенно после ознакомления с гипермоторными фронтальными припадками) отказалась от мысли диагностировать психогенный характер пароксизма лишь на основании «неклассичности» и «нетипичности» приступа. Только видео - ЭЭГ регистрация, причем длительная, позволяет определить характер приступа.

Растущая инсулинома может вызывать утренние гипергликемии. При этом клиническая и ЭЭГ картина может обладать сходством с утренними миоклониями и ГТКП при идиопатической генерализованной эпилепсии. Назначение противоэпилептических препаратов оказывается, соответственно, неэффективным, и создает впечатление "фармакорезистентной эпилепсии".

Под доброкачественностью (в отличие от злокачественного, рефрактерного, резистентного к лечению, прогрессирующее и пр.) течения эпилептического синдрома следует понимать некий комплекс его проявлений: редкие приступы, не инвалидизирующие пациента(ночные, нечастые, неконвульсивные, не вызывающие психологической дезадаптации пациента), хорошо контролируемые приемом АЭП, не вызывающих выраженных побочных эффектов при длительном приеме, наконец, самопрекращающиеся (самозавершающиеся) синдромы, на 99% принадлежащих к младенческим и детским синдромам.

Представлен фрагмент ЭЭГ с фотопароксизмальным ответом

«Судорожные» обмороки

Обморок — внезапная потеря сознания, обусловленная острой ишемией мозга вследствие резкого артериальной гипотензии.

Важнейшей характеристикой обморока является наличие фактора, приводящего к гипотензии и соответствующей характерной ЭЭГ картине в момент потери сознания . Основными причинами развития обмороков являются: психотравмы, сильная боль, испуг, потеря крови, выраженная интоксикация, недостаток кислорода (духота) в помещении. Иногда обмороки возникают при резком переходе в вертикальное положение из горизонтального (ортостатические), затяжном кашле при хронических заболеваниях легких (беттолепсия), нарушениях работы сердца (кардиогенные), ночном или утреннем мочеиспускании (никтурические). Более подвержены обморокам люди с пониженным артериальным давлением, выраженной вегетативной реакцией, имеющие вестибулярные нарушения (вазо-вагальные).

  • Простой обморок имеет достаточно длительную ауру, пациент успевает , как правило, ощущать дурноту,, головокружения, потемнения в глазах, звона в ушах; резко бледнеет, затем следует потеря сознания с медленной потерей тонуса и «оседает». Пульс слабый, артериальное давление резко снижено, дыхание поверхностное. Длительность обморока 10-50 с. После возвращения сознания некоторое время сохраняется общая слабость, тошнота.
  • Судорожный обморок дополняется тоническими судорогами на фоне клинической картины простого обморока. Вместо судорог могут быть отдельные мышечные подергивания. Объяснением служит именно длительность обморока – чем она дольше, тем больше вероятность развития судорог в результате затянувшейся ишемии мозга. Судороги могут быть похожи и на ГТКП.

Полный атриовентрикулярный блок

Complete AV-block without ventricular escape rhythm during EEG. (Schaer B et al. Neurology 2004;63:E11-E11)