Доброкачественные неонатальные приступы (несемейные)
Распространенность
7% от судорог у новорожденных, в последние годы этот процент значительно сократился.
Возраст дебюта заболевания
Первая неделя жизни, в основном (90%) между четвертым и шестым днем, поэтому их иногда называют «судороги пятого дня».
Пол
Мальчики (62%) несколько чаще, чем девочки.
Неврологический и психический статус
Норма.
Этиология
Неизвестна, но, вероятно, носит экзогенный характер.
Клинические проявления
Клинически проявляются одиночным событием в виде длительного повторяющегося приступа, формирующего клонический эпилептический статус, который возникает на фоне полного здоровья. Он состоит из последовательных унилатеральных клонических судорог в лице и конечностях. Конвульсии могут менять сторону, иногда протекают билатерально. В одной трети случаев отмечается апноэ. Каждый приступ длится от 1 до 3 минут, повторяясь через короткие интервалы, образуя прерывистый или непрерывный клонический эпилептический статус. Все событие длится от 2 часов до 3 дней, в среднем 20 часов. Больше оно не повторяется. Тонические приступы нехарактерны
Интериктальная ЭЭГ
Интериктально в половине случаев регистрируется альтернирующий паттерн «trace alternant» колебаний тета-диапазона, в остальных случаях могут отмечаться фокальные или мультифокальные неспецифические нарушения ЭЭГ, паттерн «trace discontinue», в 10% случаев ЭЭГ в пределах нормы.
Иктальная ЭЭГ
Ритмические спайки или медленные волны преимущественно роландической локализации. Иктальные пароксизмы в ЭЭГ могут быть унилатеральными, генерализованными, локализованными с последующей генерализацией. Длительность от 1 до 3 минут, затем на протяжении многих часов могут отмечаться субклинические разряды.
Прогноз
Прогноз обычно благоприятный, развитие ребенка в норме, приступы не повторяются. Имеются лишь отдельные сообщения о небольшом психомоторном дефиците и спорадических фебрильных и афебрильных судорогах (0.5%).
Дифференциальная диагностика
Необходимо исключить всех остальные причины неонатальных судорог. К неонатальным судорогам с благоприятным прогнозом относятся также приступы, вызванные поздней гиперкальциемией, субарахноидальным кровоизлиянием, некоторыми менингитами. Доброкачественные неонатальные судороги существенно отличаются от доброкачественных семейных неонатальных судорог.
Лечение
В профилактическом применении АЭП нет необходимости. Для купирования длительного приступа могут быть использованы бензодиазепин или фенитоин.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD