Проект новой классификации эпилептических приступов ILAE*

Приступы, начальные проявления которых указывают на более чем минимальное вовлечение обоих полушарий головного мозга. Представляют широкий спектр от бессудорожных состояний (абсансы), миоклоний до генерализованных тонико-клонических судорог.

Приступы с последовательной сменой тонического напряжения клоническими сокращениями (grand mal). Начинаются со внезапного тонического сокращения мышц, если пациент стоит, сопровождаются падением. При вовлечении дыхательной мускулатуры возможен крик, стон, свистящее дыхание, апноэ с цианозом. Могут отмечаться прикус языка, непроизвольное мочеиспускание. Сознание нарушается во время тонической фазы. С переходом в клоническую фазу дыхание приобретает прерывистый характер, хрипящее, сопровождается обильным слюнотечением. По окончании приступа обычно наступает постиктальный сон. Короткие приступы без постиктальной спутанности встречаются редко. Помимо типичных тонико-клонических, могут встречаться другие варианты, например клонико-тонико-клонические судороги. Иктальная ЭЭГ во время тонической фазы представлена быстрой активностью (>10 Гц), которая снижается по частоте и увеличивается по амплитуде, при переходе в клоническую фазу накладываются медленные колебания.

Регулярные, повторяющиеся мышечные сокращения (син. ритмический миоклонус), которые вовлекают одни и те же группы мышц, с частотой примерно 2-3 в секунду, носят продолженный характер.

Приступы, основным проявлением которых является относительно длительное (от нескольких секунд до нескольких минут) усиленное мышечное сокращение. В иктальной ЭЭГ быстрая активность (>9-10 Гц) с постепенным снижением частоты и нарастанием амплитуды, может регистрироваться иктальное уплощение фоновой ритмики (электродекремент).

Короткие генерализованные приступы, единственным или основным клиническим проявлением которых является нарушение сознания (абсанс), и которые сопровождаются в ЭЭГ генерализованными комплексами спайк-волна частотой 3-4 Гц. Частота разрядов в начале приступа выше: 4-5 Гц с последующим замедлением. Длительность от нескольких секунд до нескольких десятков секунд (обычно менее 30 секунд). Их количество увеличивается во сне (за исключением REM фазы), однако разряды более короткие и иррегулярные. Нарушения фоновой ритмики (интериктальные) нехарактерны. Сложные типичные абсансы могут сопровождаться моторными, вегетативными или поведенческими (автоматизмы) симптомами.

В отличие от типичных абсансов, для атипичных характерны более постепенное начало и окончание приступа, более значимые изменения постурального мышечного тонуса (чаще атонического и гипотонического характера). Могут сопровождаться автоматизмами, миоклонией век. Длительность приступа 10-20 и более секунд. Частота разрядов комплексов спайк-волна в ЭЭГ медленная, 1.5-2.5 Гц. Разряды менее регулярные, часто асимметричные. В интериктальной ЭЭГ обычно регистрируются региональные изменения, замедление или эпилептиформная активность.(спайки, острые волны). Возраст дебюта младше 5 лет, обычно сочетаются с другими видами генерализованных приступов и задержкой психического развития.

Клинически характеризуются как внезапно возникающие абсансы, которые сопровождаются билатеральными ритмическими миоклониями. Нарушения сознания и миоклонии могут иметь различную интенсивность. Миоклонии чаще всего наблюдаются в мышцах верхних и нижних конечностей, реже лица. В ЭЭГ – генерализованные комплексы спайк-волна, частотой 3 Гц, в целом напоминает ЭЭГ при типичных абсансах, но при миоклонических абсансах чаще наблюдаются полиспайк-волны. Миоклонии обычно начинаются через секунду после возникновения разрядов в ЭЭГ. Интериктальная ЭЭГ обычно без особенностей, могут наблюдаться отдельные спайк-волны. Провоцирующие факторы – гипервентиляция. Фотосенситивность нехарактерна. Средний возраст дебюта – 7 лет (от 2 до 13 лет).

Основным клиническим проявлением являются внезапные, короткие (до 300-400 мс), непроизвольные мышечные сокращения, одиночные или множественные, которые могут быть генерализованными, билатеральными (симметричные или асимметричные), во всех или только в одной конечности, ограничиваться сокращением отдельных мышц или мышечных групп (например, лицо), являются при этом нерегулярными (регулярные сокращения описываются как клонические), могут приводить к падениям. Усиливаются в период пробуждения или засыпания. Могут провоцироваться произвольным движением (миоклонус действия). Короткая продолжительность обычно не позволяет оценить степень нарушения сознания. В иктальной ЭЭГ сопровождаются эпилептиформной активностью в виде полиспайков, спайк-волн.

Миоклонические-астатические (или мииолонические-атонические) приступы являются вариантом генерализованных миоклонических приступов, при которых после сокращения (миоклонии) сразу возникает атония. Очевидным образом миоклония коррелирует с генерализованным спайком, а атония – с медленной волной. Во время некоторых приступов может возникать серия спайков с последующей медленной волной, частотой разрядов примерно 3 Гц, длящихся в целом не более одной секунды. Такой тип приступа приводит к падениям, дроп-атакам. Он является главным проявлением миоклонической-астатической эпилепсии.

Миоклония век является формой эпилептических приступов, которые проявляются миоклоническими подергиваниями век и могут сопровождаться короткими абсансами. Они вызываются в основном закрыванием глаз и ярким светом. Возникают при симптоматических, вероятно-симптоматических и идиопатических генерализованных эпилепсиях. Большинство авторов придерживаются мнения, что миоклония век с абсансами может являться идиопатическим эпилептическим синдромом (известным также синдром Дживонса), который генетически детерминирован, возраст-зависим и встречается у здоровых в других отношениях детей, чаще женского пола. У миоклонии век с абсансами есть два компонента. Начальным и наиболее заметным из них являются миоклонии век, которые возникают в основном в первую секунду разряда ЭЭГ и состоят из повторяющихся, часто ритмичных, быстрых (4-6 Гц) слабо или умеренно выраженных миоклонических подергиваний век. Они могут переходить (или нет) во второй компонент, который представлен невыраженным нарушением сознания (абсанс). В заивисимости от этого выделяют миоклонии век с абсансами и без. Приступ начинается и заканчивается внезапно, длится от 3 до 5 секунд. Провоцируются закрыванием глаз, ритмической фотостимуляцией. В иктальной ЭЭГ генерализованные разряды преимущественно полиспайков или полиспайк-волн частотой от 3 до 6 Гц (обычно менее 4 Гц) и длительностью от 3 до 6 секунд (типично около 3 секунд).

Эпилептические спазмы это аксиальные движения, имеют длительность, большую чем миоклонус, но короче, чем атонические приступы. Имеют тенденцию возникать кластерами. Чаще всего они являются клиническим проявлением синдрома Веста, который характеризуется также гипсаритмией, задержкой психомоторного развития в первые 6 лет жизни (раньше эпилептические спазмы называли инфантильными спазмами). Однако эпилептические спазмы могут возникать и в более старшем возрасте – как периодический паттерн, являясь проявлением эпилепсии или подострого энцефалита. Спазмы длятся менее секунды, могут быть флексорными, экстензорными или смешанными, затрагивают в основном проксимальную и туловищную мускулатуру. Могут иметь место так называемые лимитированные или абортивные формы: гримасы, кивание головой.

Приступы, которые проявляются в виде внезапного снижения постурального мышечного тонуса (без предшествуюшего тонического напряжения или миоклоний). Могут возникать затруднения при разграничении с атоническим компонентом атипичных абсансов, негативным миоклонусом.

Приступ, начальные проявления которого указывают на первоначальную активацию только одного участка полушария мозга. (Синоним - парциальный). Анатомические субстраты и клинические проявления достаточно хорошо изучены и описаны. Поскольку фокальные приступы во многих случаях являются динамическим процессом, клинические проявления могут отражать зону начала приступа и/или области распространения эпилептифомрной активности, следует учитывать и описывать паттерн иктального распространения активности (ипсилатеральный, контралатеральный и др.)

Короткие фокальные моторные проявления, повторяющиеся, ритмические по характеру, что отличает их от миоклонических приступов. Вовлечение первичной моторной зоны.

Фокальный миоклонические приступы. Дебатируется вопрос, надо ли относить мультифокальный миоклонус к этой категории. Следует учитывать, что иногда при идиопатических генерализованных эпилепсиях миоклонические приступы также клинически могут быть асимметричнымии, фокальнымии, что в некоторых случаях приводит к диагностическим ошибкам.

Простые зрительные, слуховые, соматосенсорные, вестибулярные, обонятельные или вкусовые симпотмы отражаюят активацию первичных сенсорных зон коры.

Разнообразные нарушения коммуникации, вовлекающиее речь, но без дисфункции соответствующих первичных моторных и сенсорных путей, классическая моторная афазия (зона Брока) или нарушение восприятия речи, аномия, парафразные ошибки по отдельности или в комбинации

Типичное медленное распространение иктальной активности вдоль моторной коры, однако "марш" может отмечаться и при вовлечении других первичных зон коры, носить "сенсорный" характер.

Могут исходить из различных областей коры, однако наиболее характерными являются приступы, исходящие из области дополнительной моторной зоны (SMA).

Сложные (комплексные) сенсорные нарушения - зрительные, речевые и т.д., иногда могут быть мультимодальными, отражают активацию ассоциативных областей коры головного мозга.

Как правило, клинические проявления приступов, исходящих из гиппокампа, отражают локальное распространение иктальной активности на соседние области - амигдала, инсула, гипоталамус и другие лимбические структуры. Могут сопровождаться вегетативными нарушениями (типичны эпигастральные восходящие ощущения), чувством страха, дисмнезией, фокальными вкусовыми или обнятельными симптомами.

Гемиклонические приступы встречаются в раннем возрасте, до завершения миелинизации мозолистого тела и необзательно имеют локализационное значение. Они могут отражать альтерниующее вовлечение обоих полушарий, как при синдроме Драве или ишемической энцефалопатии, или же вовлечение только одного полушария при фокальных нарушениях.

Приступы смеха, которые носят неестественный характер. Повторяющиеся, стереотипные, без внешних провоцирующих факторов, сочетаются с другими эпилептическими проявлениями, иктальными и интериктальными эпилептиформными разрядами в ЭЭГ. Следует дифференцировать смех как моторный компонент от ощущения радости, веселья. Наиболее характерны для гамартомы гипоталамуса, могут встречаться также при фокальных лобных или височных поражениях. В первом случае могут быть первым или исключительным проявлением заболевания, при лобных или височных очагах обычно сопровождаются другими видами приступов. В некоторых случаях описываются приступы плача, которые иначе называют дакристическими.

Гиперкинетические приступы (иногда называют гипермоторными) вовлекают преимущественно проксимальные отделы конечностей или аксиальные мышцы, вызывая нерегулярные последовательные баллистические движения , такие как педалирование, тазовые движения, раскачивание, иногда с вокализацией, часто с сохранным сознанием, характерны для лобной локализация иктальной (симптоматогенной) зоны.

Проявляются как дискогнитивные приступы с автоматизмами или без них (психомоторные). Этот термин не является идентичным "комплексным парциальным приступам", которые по определению 1981 года сопровождаются нарушением сознания, но необязательно вовлекают лимбические структуры. Здесь же подразумевается обязятельное участие лимбических структур, сразу в дебюте или при распространении иктальной активности из другой области инициации.

Тонико-клонические приступы, которые возникают в результате вторичной генерализации иктальной активности, возникающей исходно в очерченной фокальной зоне.

Приступы абсансов, для которых имеются основания предполагать их фокальное начало (обычно фронтальной локализации) с быстрым растпространением по механизму вторичной билатеральной синхронизации. Гипотетически такие приступы являются частью континуума, в который входят также генерализованные приступы атипичных абсансов.

Поскольку эпилептические спазмы могут встречаться при фокальных поражениях головного мозга у младенцев, можно рассматривать их как вторично-генерализованные - как результат особого ответа незрелого головного мозга на фокальное поражение. В целом, однако, эпилептические спазмы в настоящее время классифицируются как отдельная категория.

Согласно последним рекомендациям ILAE неонатальные приступы больше не рассматриваются как отдельная категория.

Клинические и ЭЭГ особенности позволяют различать три вида epilepsia partialis continua, в зависимости от этиологии.

Клинические проявления в виде комбинации фокального миоклонуса и фокальных приступов при подостром латерализованном энцефалите Кожевникова-Расмуссена, отражающие вовлечение различных областей одного и того же полушария, сопровождаются прогрессирующим замедлением фоновой активности ЭЭГ.

Клиническая картина epilepsia partialis continua может сопровождать различные диспластические, сосудистые или опухолевые поражения, она может длиться дни, недели и месяцы, встречается также при некетоновой гипергликемии. Миоклонические вздрагивания исходят из той же области, что и фокальные приступы, обычно прекращаются во сне.

Некоторые нарушения энергетического метаболизма, а именно болезнь Альперса и вариант миоклонус-эпилепсии с "рваными красными мышечными волокнами" (MERFF), приводят сначала к уни- а затем и билатеральным ритмическим подергиваниям, которые продолжаются и во сне, сопровождаясь характерными коррелятами в ЭЭГ.

Картина эпилептического статуса может складываться из частых повторяющихся каждые несколько минут тонических приступов с сохранным сознанием, обычно на протяжении всей ночи. Другой вариант статуса приступов дополнительной моторной зоны начинается со вторично-генерализованных приступов, которые переходят в повторяющиеся асимметричные тонические приступы с выраженным нарушением сознания.

Редко встречающийся вариант фокального эпилептического статуса. Сознание обычно сохранно. Симптоматика зависит от локализации очага, может периодически усиливаться или ослабевать, статус длится несколько часов. Могут отмечаться дизестезии, болезненные ощущения, зрительные расстройства. Наиболее часто встречается лимбическая аура. На протяжении многих часов периодически появляется чувство страха, восходящие эпигастральные ощущения. ЭЭГ корреляты могут не регистрироваться.

Представляет из себя серию фокальных дискогнитивных эпизодов без полного восстановления сознания между отдельными приступами. Инициация может быть унилатеральной, или попеременно исходить из обоих полушарий.

Клиническая картина эпилептического статуса, исходящего из неокортекса, может носить разнообразный характер. При лобной локализации возможен статус абсансов, сопровождаться генерализованными тонико-клоническими приступами. Возможны повторяющиеся отдельные эпизоды нарушения поведения. Затылочная локализация может приводить к необъяснимой иными причинами "слепоте", вовлеченность речевых зон сопровождаться статусом афазических или дисфазических нарушений.

У пациенттов с эпилепсией в зависимости от формы заболевания приступы являются первично-генерализованными (идиопатические генерализованные) или могут быть вторично-генерализованными при фокальной эпилепсии. Статус ГТКП может возникать также при острых симптоматических поражениях.

При идиопатических эпилепсиях статус сопровождается признаками, характерными для атипичных абсансов, и купируется противоэпилептическими препаратами. При симптоматических генерализованных эпилепсиях могут отмечаться также признаки фокального эпилептического статуса как следствие поражения в лобных отделах. Второй вариант может служить причиной статуса абсансов у пожилых людей, не имеющих в анамнезе эпилепсию.

Эпилептический статус миоклонических абсансов проявляется миоклониями, преемущественно в проксимальных отделах верхних конечностей, сопровождаясь в ЭЭГ разрядами спайк-волн частотой 3 Гц. Может длиться несколько часов и даже дней, обычно резистентен к медикаментозной терапии.

Клинически проявляется нерегулярными, обычно билатеральными или генерализованными миоклониями, без нарушения сознания. Длительность достигает нескольких часов. Чаще всего развивается у пациентов с неполными контролем приступов юношеской миоклонической эпилепсии, синдроме Драве, и непрогрессирующей миоклонической эпилепсии младенческого возраста, в частности - синдроме Ангельмана. При миоклонической-астатической эпилепсии более выражен в верхних конечностях и периоральной мускулатуре (прецентральная извилина).

Тонический эпилептический статус чаще всего встречается у пациентов с симптоматической генерализованной эпилепсией, но возможен также при идиопатических генерализованных формах. Характерное положение пациента - лежа, шея согнута, руки согнуты в локтях и слегка приподняты. Сами тонические спазмы короткие, повторяются с небольшими интервалами на проятжении нескольких часов. Более длительный статус характерен для симптоматической генерализованной эпилепсии.