Идиопатическая эпилепсия чтения
Распространенность
Очень низкая (0,2% от всех нефебрильных приступов детского возраста)
Возраст дебюта заболевания
От 12 до 19 лет (пик в позднем подростковом возрасте).
Пол
Лица мужского пола страдают в 1.8 раза чаще.
Этиология
Генетическая.
Клинические проявления
Короткие миоклонии, ограниченные преимущественно жевательной, оральной и периоральной мускулатурой, субъективно описываются как «щелчки». Возникают спустя несколько минут или часов после начала чтения. Если пациент продолжает читать, несмотря на возникшие миоклонии, последние могут усилиться, распространиться на туловище и конечности, вплоть до развития генерализованного тонико-клонического приступа (ГТКП). У большинства пациентов отмечается только один эпизод ГТКП, спровоцированный фактически самим пациентом, который, несмотря на возникшие подергивания челюсти или другие проявления, из любопытства продолжает чтение, чтобы посмотреть, что произойдет дальше. Другие иктальные проявления (в основном зрительные галлюцинации) встречаются редко. У некоторых пациентов отмечаются миоклонии в руках, когда они что-то пишут (графогенная эпилепсия). В ряде случаев возникают длительные фокальные приступы, которые проявляются алексией, возможно дисфазией.
Провоцирующие факторы
Чтение (про себя или вслух), разговор (быстрый или в процессе спора), жевание , письмо, другая речевая активность (эпилепсия, индуцированная речью).
Диагностические процедуры
Все тесты, кроме ЭЭГ, в норме.
Интериктальная ЭЭГ
Обычно норма.
Иктальная ЭЭГ
Гетерогенная по морфологии и топографии. Короткие разряды билатеральных острых волн с преобладанием в височно-теменной области доминантного полушария.
Прогноз
Благоприятный, приступы нетяжелые.
Лечение
Очень эффективен клоназепам 0,5-1 мг на ночь, используются также вальпроаты (несколько менее эффективны). Модификация поведения касательно процессов чтения и письма.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD