Фотосенситивная эпилепсия
Термин "фотосенситивная эпилепсия" охватывает гетерогенные эпилептические состояния, при которых приступы вызваны световой стимуляцией. Это не отдельный эпилептический синдром. Эпилептическая фотосенситивность - предрасположенность к приступам под воздействием света - является генетически детерминированным свойством, может протекать бессимптомно на протяжении всей жизни или проявляться эпилептическими приступами. ЭЭГ фотосенситивность - провокация фотопароксизмальных ответов ритмической фотостимуляцией (РФС) - не обязательно сопровождается клинической фотосенситивностью.
Распространенность
1/4000 лиц в возрасте от 5 до 24 лет (5% пациентов с эпилептическими приступами). Клиническая фотосенситивность обнаруживается у 2% пациентов всех возрастов с приступами, у 10% пациентов с приступами в возрасте 7 – 19 лет. Аномальные ответы на световую или паттерн-стимуляцию встречаются у 0,3% -3% всего населения. Для некоторых синдромов идиопатической генерализованной эпилепсии (ИГЭ), таких как юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ), характерен высокий уровень клинической или ЭЭГ фотосенситивности. Высокий уровень фотосенситивности отмечается также при некоторых формах тяжелой эпилепсии, например синдроме Драве (> 40%), болезни Унферрихта-Лундборга (90%) и других прогрессирующих миоклонус эпилепсиях. Из 685 детей, у которых возникли приступы при телевизионном просмотре мультфильма «Покемон» в Японии, только у 24% ранее отмечались приступы.
Заболеваемость
Впервые возникшие приступы с фотосенситивностью: 1.1/100,000 в общей популяции и 5.7/100, 000 в возрастной группе от 7 до 19 лет.
Возраст дебюта заболевания
Главным образом от 2 до 18 лет, пик 12-13 лет.
Пол
2/3 составляют женщины.
Этиология
Генетическая с аутосомно-доминантным или реже аутосомно-рецессивным наследованием. Вероятная связь с хромосомами 7q32, 16p13, 6p21.2 и 13q31.3.
Клинические проявления
(1) Наиболее часто генерализованные приступы: миоклонические приступы, генерализованные тонико-клонические приступы (ГТКП) и абсансы, изолированно или в сочетании; (2) фотоиндуцированные затылочные фокальные приступы, встречаются реже, и (3) исключительно редко экстраокципитальные фокальные приступы.
Провоцирующие факторы
Мелькающий свет: видеоигры, телевидение, компьютерные мониторы, дискотеки, мелькающий свет природного происхождения.
ЭЭГ
Фоновая ЭЭГ обычно в норме, но у 20%-30% возникают пароксизмы при закрытии глаз.
Надлежащим образом проведенная ритмическая фотостимуляции (РФС) вызывает аномальные фотопароксизмальные ответы (ФПО), которые могут быть: (1) затылочными по локализации – это легкая форма ФПО, при которой примерно у 50% пациентов отмечается также клиническая фотосенситивность, и (2) генерализованные ФПО, которые с более высокой степенью сопряжены (90 %) с клинической фотосенситивностью.
Прогноз
Как правило, у 3/4 удается достигнуть ремиссии приступов и у 1/3 полной ремиссии. Однако при некоторых синдромах фотосенситивной эпилепсии, таких как синдром Джмвонса и ЮМЭ, приступы могут сохраняться на протяжении всей жизни.
Лечение
Избегать провоцирующих факторов. Если необходима медикаментозная терапия, в качестве препаратов первого выбора можно рассматривать вальпроаты и леветирацетам.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD