Идиопатическая фотосенситивная затылочная эпилепсия
Распространенность
Низкая (0,4% от всех эпилепсий).
Возраст дебюта заболевания
От 15 месяцев до 19 лет, средний возраст ~ 12 лет.
Пол
Незначительно преобладают мужчины (60%).
Этиология
Является частью доброкачественного синдрома предрасположенности к приступам у детей.
Клинические проявления
Рефлекторные приступы, идентичны спонтанным приступам затылочной эпилепсии: элементарные зрительные галлюцинации, нечеткость зрения или слепота, по отдельности или в сочетании. Реже встречаются девиация глаз и головы, трепетание век, боль в орбитах. Затылочные приступы могут сопровождаться вегетативными симптомами, как при синдроме Панайотопулоса. В редких случаях приступы завершаются вторично-генерализованными тонико-клонические судорогами. Могут иметь место также спонтанные зрительные или другие приступы (миоклонии, абсансы . ГТКП). Есть сообщения о зрительных приступах с необычной иктальной симптоматикой, которая может походить на истерические припадки, мигрень. К постиктальным симптомам относятся головная боль, тошнота и рвота.
Провоцирующие факторы
Мерцающий свет, паттерн-стимуляция. Иногда световые стимулы могут вызывать приступы только в сочетании с другими факторами (волнение, усталость, депривация сна). Частой причиной возникновения приступов являются просмотр мультфильмов и видеоигры.
Интериктальная ЭЭГ
Ритмическая фотостимуляции (РФС) вызывает (1) фотопароксизмальные ответы (ФПО) в виде затылочных спайков/полиспайков, или (2) генерализованные ФПО с затылочным акцентом. Могут регистрироваться также и спонтанные центротемпоральные и затылочные спайки. Зрительные вызванные потенциалы имеют аномально высокую амплитуду.
Иктальная ЭЭГ
Затылочные разряды быстрых спайков, которые или внезапно прекращаются, или распространяются в височные отделы, или переходят в ГТКП.
Дифференциальная диагностика
Мигрень, идиопатическая затылочная детская эпилепсии по типу Гасто (значение провоцирующих факторов), идиопатическая фотосенситивная генерализованная эпилепсия (разное лечение), психогенные приступы.
Прогноз
Обычно благоприятный. У значительной части пациентов приступы возникают только при интенсивной световой стимуляции, у многих отмечаются всего 1-2 приступа в течение всей жизни, несмотря на наличие провоцирующих факторов и отсутствие лечения. Более внимательно следует отнестись к пациентам, у которых возникают также и спонтанные приступы, им может потребоваться медикаментозная терапия.
Лечение
Минимизировать провоцирующие факторы. Если требуется АЭП терапия – вальпроаты и леветирацетам, также ламотриджин, карбамазепин или клобазам.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD