Синдром Ландау-Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия)
Распространенность
Низкая; 1-2 случая в год в специализированных эпилептологических центрах.
Возраст дебюта заболевания
Обычно до 6 лет; пик в 3-6 лет.
Пол
В два раза чаще встречается у мальчиков.
Неврологический и психический статус
Нормальный до начала приступов.
Этиология
Ддисфункциональное расстройство детского возраста, которое, вероятно, является результатом эпилептогенного "функционального поражения" речевой коры в критический период развития ребенка. Симптоматические случаи встречаются редко.
Клинические проявления
Речевые нарушения (100%) и приступы (75%). Начинается с вербальной слуховой агнозии (неспособности отвечать на речевые, а позже и неречевые звуки). Течение подострое или скачкообразное. Могут возникнуть симптомы всех типов афазий. Наконец, у ребенка наступает полное «онемение» - мутизм, он не в состоянии ответить даже на невербальные звуки. Часто заболевание протекает с ремиссиями и обострениями. Когнитивные и поведенческие проблемы развиваются более чем в 3/4 случаев. Также у 3/4 пациентов изредка возникают эпилептические приступы – генерализованные тонико-клонические (ГТКП), фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, а также эпилептический статус. Приступы чаще возникают в ночное время.
Диагностические процедуры
МРТ чаще не обнаруживает изменений; при использовании методов функциональной нейровизуализации отмечаются нарушения в височной доле доминантного полушария.
Интериктальная ЭЭГ
Разряды острая-медленная волна в задневисочных отделах, часто мультифокальные и бисинхронные. На определенной стадии заболевания почти всегда развивается ЭСМС – электрический статус медленного сна с почти непрерывной спайк-волновой активностью в фазу медленного сна. Однако необходимо отметить, что регистрация электрическиго статуса медленного сна не является обязательным условием для постановки диагноза.
Иктальная ЭЭГ
Зависит от типа приступов
Прогноз
Обычно неблагоприятный. Ремиссия приступов и ЭЭГ нарушений наступает в среднем в возрасте 15 лет, речевые и нейропсихологические нарушений постепенно проходят. Однако лишь у 10%-20% пациентов достигается полная нормализация. У остальных отмечается постоянный и довольно серьезный речевой и когнитивный дефицит. Прогноз не зависит от частоты и типа приступов.
Дифференциальная диагностика
Приобретенная глухота или селективный мутизм; эпилепсия с непрерывными спайк-волнами во время медленного сна (CSWSS), доброкачественные или тяжелые фокальные эпилепсии детского возраста
Лечение
Приступы довольно легко контролируются АЭП. Задача заключается в уменьшении количества эпилептиформных разрядов в ЭЭГ. Применяются вальпроаты, этосуксимид, клобазам, сультиам. Можно пробовать также ламотриджин, леветирацетам, топирамат, и зонизамид. Часто препаратом выбора является АКТГ или преднизон, особенно у пациентов младшего возраста со впервые выявленным заболеванием. Существует эмпирическое мнение, что результаты зависят от раннего лечения с высокой начальной дозой стероидов на протяжении, по крайней мере, 3 месяцев. Продолжение лечения после этого периода зависит от наблюдаемого эффекта и побочного действия препаратов. Стероиды обычно используются совместно с вальпроатами или бензодиазепином, прием которых можно продолжать после отмены стероидов.. Довольно неплохой эффект достигается при хирургическом способе – субпиальных внутрикорковых трансекциях.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD