Синдром Леннокса-Гасто
Распространенность
~ от 5% до 10% детей с приступами.
Заболеваемость
~ 2.8 на 10, 000 рождений.
Возраст дебюта заболевания
~ от 1 до 7 лет; пик в 3-5 лет.
Пол
Незначительно преобладают мальчики (60%).
Неврологический и психический статус
Двигательные, когнитивные и поведенческие нарушения отмечаются примерно у 60% еще до начала приступов.
Этиология
Обширная и разнообразная. Это часто тяжелые поражения головного мозга и мальформации коркового развития (70%). 1/3 случаев являются идиопатическими или вероятно-симптоматическими.
Клинические проявления
Кластеры приступов различных типов, задержка психического развития. Превалируют следующие типы приступов - тонические, атонические, атипичные абсансы. Тонические приступы имеют тенденцию возникать ночью. Также отмечаются падения, часто травматические. У половины пациентов развивается бессудорожный эпилептический статус атипичных абсансов, тонических или атонических приступов, миоклоний.
Провоцирующие факторы
Сон, неактивное состояние
Диагностические процедуры
Данные нейровизуализации могут обнаружить поражения головного мозга, пороки коркового развития. Биохимические, гематологические и другие лабораторные тесты чаще в пределах нормы.
Интериктальная ЭЭГ
Замедление фоновой активности, пароксизмы быстрых ритмов и комплексы спайк-волн частотой <2,5 Гц.
Иктальная ЭЭГ
Зависит от типа приступов. Тонические приступы – пароксизмы быстрой активности (~ 20 Гц); атипичные абсансы – медленные комплексы спайк-волна частотой <2,5 Гц; миоклонические приступы – полиспайки; атонические приступы – спайки/полиспайки/медленные спайк-волны и пароксизмы быстрой активности. Часто регистрируется паттерн уплощения ЭЭГ активности, иногда в сочетании с быстрой активностью.
Прогноз
Плохой, летальный исход в 5% , у 80%-90% приступы продолжаются в старшем возрасте. Почти у всех (85%-92%) имеется серьезный неврологический и психический дефицит. Нормальное развитие является исключением.
Дифференциальная диагностика
Неэпилептические события, другие эпилептические энцефалопатии, эпилепсия с миоклоническими-астатическими приступами.
Лечение
Полный контроль приступов маловероятен. Вальпроаты (при всех видах приступов), клоназепам (миоклонические) и фенитоин (тонические). Ламотриджин, леветирацетам, а также топирамат могут оказаться более эффективными, чем старые препараты. В отдельных случаях фелбамат. Иногда помогают стероиды. Появляются новые данные об эффективности кетогенной диеты. Пока нет данных об эффективности стимуляции блуждающего нерва. В тяжелых случаях можно рассматривать возможность хирургического лечения – резективной хирургии локализованных структурных поражений мозга, каллозотомии для уменьшения генерализации и соответственно дроп-атак. При эпилептическом статусе используются внутривенно бензодиазепины, иногда со стероидами, вспомогательное дыхание. Диазепам и лоразепам внутривенно могут вызвать тонические приступы. В лечении пациентов с синдромом Леннокса-Гасто необходим мультидисциплинарный подход, поддержка семьи.
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD