Эпилептические энцефалопатии младенческого и детского возраста
Эпилептические энцефалопатии – тяжелые поражения головного мозга, которые проявляются: (1) электрографически пароксизмальной, часто агрессивной, активностью в ЭЭГ; (2) приступами, обычно полиморфными и резистентными; (3) когнитивным, поведенческим и неврологическим дефицитом, зачастую стойким и (4) иногда летальным исходом.
Концепция эпилептических энцефалопатий основана на предположении, что агрессивная иктальная (приступная) и электрическая (эдектрографическая) эпилептогенная активность в период созревания мозга является главным причинным фактором прогрессирующего когнитивного и нейропсихологического ухудшения или регресса. С другой стороны, эта разрушительная эпилептическая активность является специфической возраст-зависимой реакцией мозга (чрезмерная неокортикальная возбудимость) на различные патологические состояния, которые могут быть диффузными или фокальными, симптоматическими или идиопатическими по этиологии. Эта возраст-зависимая эпилептогенная реакция присуща именно незрелому мозгу, ее выраженность в значительной степени зависит от стадии созревания на время дебюта. Так, в неонатальном периоде нарушения ЭЭГ представлены чаще паттерном вспышка-подавление, в младенческом – гипсаритмией, и медленными генерализованными разрядами спайк-волна в раннем детском возрасте. Соответственно, с возрастом приступы и электрографические эпилептогенные признаки эволюционируют, например, паттерн вспышка-подавление может переходить в гипсаритмию, затем в медленные разряды спайк-волн. Для всех эпилептических энцефалопатий характерно ослабление или прекращение дельнейшего прогрессирования в пубертатном возрасте, однако часто с серьезным резидуальным нейрокогнитивным дефицитом.
Выделяют следующие синдромы эпилептических энцефалопатий с дебютом в неонатальном, младенческом или раннем детском возрасте:
- синдром Драве (тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества)
- ранняя миоклоническая энцефалопатия
- эпилепсия с непрерывными спайк-волнами медленного сна
- гипоталамическая (геластическая) эпилепсия
- синдром Ландау-Клеффнера
- синдром Леннокса-Гасто
- миоклонический статус при непрогрессирующих энцефалопатиях
- синдром Отахара
- синдром Веста
The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos
The Educational Kit on Epilepsies was produced through an unrestricted educational grant from UCB Pharma SA.
UCB Pharma SA assumes no responsibility of the views expressed and recommended treatments in these volumes.
Originally published by MEDICINAE
21 Cave Street, Oxford OX4 1BA
First published 2006 and reprinted in 2007
Reviewed and revised June 2008 by Steven C. Schachter, MD