Daniel Brotman, Majid Fotuhi

Анамнез

64-летний мужчина обратился в отделение неотложной помощи в апреле 1999-го по поводу приступов неясного генеза (1). Из анамнеза известно, что он страдает артериальной гипертензией (получает лечение), ранее он болел сифилисом. Проводилось также обследование по поводу аневризмы аорты. В настоящее время основной жалобой являлись неконтролируемые подергивания левой руки и ноги. Первый эпизод имел место год назад. Во время ходьбы внезапно возникли неконтролируемые подергивания в ноге и руке. Эпизод длился несколько секунд, закончился спонтанно, после того, как пациент присел. После этого, эпизоды повторялись примерно 1-2 раза в неделю. Вздрагивания возникали только в положении стоя, и проходили, когда пациента садился или ложился.

Он не обращался за медицинской помощью, поскольку не считал эти симптомы серьезной медицинской проблемой. Однако за месяц до поступления к нам эпизоды значительно участились – стали возникать по несколько раз в день и приводили к серьезным падениям. К моменту обращения пациент уже не мог ходить и жаловался, что каждый раз в положении стоя у него развивается дрожания. Они проходили в течение нескольких секунд после того, как он садился, таким образом, длительность эпизодов не превышала 10 секунд. События носили стереотипный характер: только левая рука и нога, ясное сознание, но при этом неспособность контролировать движения, слабости или парестезий не отмечалось. Он отрицал какие-либо приступы в прошлом, инсульт или синкопы. Также в анамнезе не было указаний на головные боли, лихорадку, боль в груди, боли в суставах или кожную сыпь.

 

Текущий статус и обследования

Пациент внешне выглядит здоровым. Артериальное давление на левой руке – 162/54 мм.рт.ст. , справа – 73/56 мм.рт.ст. Температура не повышена. Каротидный и радиальный пульс оценивались на 3+ слева и 1+ справа. Тоны сердца в норме, слышен шум выброса, который распространяется только на левую сонную артерию. Легкие – чистые, шейные вены не вздуты, отека нет. Нет отечности суставов, отсутствует кожная сыпь. Неврологический осмотр – в норме в положении сидя или лежа. Однако при любой попытке встать развивается размашистое дрожание частотой 3-4 Гц с левой руке и ноге, которое не удается контролировать. Пациент в этот момент полностью ориентирован, может вести беседу. Из-за дрожания невозможно было выполнить ортостатические измерения давления и пульса.

МРТ головного мозга и МР-ангиография – в целом в норме, отмечаются лишь незначительные ишемические изменения сосудов. Ангиография аорты (рис.25.1) обнаружила проксимальную аневризму аорты 5 см, вовлекающую начало безымянной артерии, с обструкцией ее антеградного тока. При отмечался кровоток в правой подключичной артерии посредством ретроградного перетока из правой общей сонной артерии. Циркуляция в левой общей каротиде и левой подключичной артерии – в норме. Правая позвоночная артерия не визуализировалась.

Рис.25.1 Ангиограмма аорты показывает наличие проксимальной 5см аневризмы аорты (Ao), вовлекающей начало a/innominata (In) с обструкцией антеградного кровотока (стрелка). Тем не менее, отмечался кровоток в правой подключичной артерии (RSC) через ретроградный пассаж из правой общей сонной артерии (RSCC)/ Циркуляция в левой общей сонной артерии (LSCC) и левой подключичной )LSC) – в норме. Правая позвоночная артерия не визуализируется.

 

Спустя несколько часов после ангиографии аорты у пациента развились слабость и онемение в левой руке и ноге, которые носили уже не постуральный, а постоянный характер. Повторная диффузно-взвешенная МРТ показала наличие небольшого свежего инфаркта, затрагивающего вентролатеральный таламус и заднюю внутреннюю капсулу справа (рис.25.2)

Рис.25.2 Диффузно-взвешенные МР сканы показывают острый инфаркт с вовлечением правого вентролатерального таламуса и задней внутренней капсулы

 

Диагноз

Транзиторные ишемические атаки (ТИА) с ортостатическим тремором конечностей

 

Лечение и исход

Поскольку немедленная сердечно-сосудистая операция несла риск потенциального геморрагического осложнения свежего ишемического инсульта, было решено наблюдать пациента в течение одного месяца. после чего проведена успешная пластика дуги аорты и ее крупных ветвей. Гистологическое исследование обнаружило атеросклеротические изменения и негрубую лимфоцитарную инфильтрацию стенки аорты, которая встречается (не являясь, однако, специфической) при леченом сифилитическом воспалении аорты.

 

Комментарии

Ишемический эпизод вызвал симптомы в той части тела, которая вовлекалась в предшествующие симптомы в виде дрожания, таким образом, дрожание могло отражать транзиторные ишемические атаки (1). Другие авторы описывали дрожание конечностей во время ТИА, вызванное стенозом внутренней сонной артерии, иногда оно могло быть постуральным и предшествовало ишемическому инсульту (2-4). Этот случай показывает, что подобная симптоматика может возникать и при более проксимальной окклюзии сосудов.

Патогенез дрожания при ТИА недостаточно изучен. Baumgartner et al/ исследовали церебральную вазомоторную реактивность у ряда таких пациентов (2). Они обнаружили, что вазодилатация, вызываемая CO2, отсутствует в церебральных сосудах пораженного полушария, указывая на то, что сосуды уже были максимально расширены. Это подтверждает, что наличие критической ишемии, которая компенсируется коллатеральным кровообращением, может являться фактором, предрасполагающим к дрожанию у таких пациентов. В этом, а также других исследованиях, авторы не обнаружили эпилептиформной активности в ЭЭГ у пациентов с дрожанием, вызванным ТИА (2,3, 5, 6).

Другие возможные причины – фокальные приступы (7), ортостатический тремор или собственно нейросифилис. Хотя в нашем случае не проводилось ЭЭГ, маловероятно, что причиной являлись фокальные приступы, поскольку эпизоды предсказуемо возникали только в положении стоя, и прекращались, когда пациент садился. Также исключался ортостатический тремор – он обычно вовлекает ноги и имеет более высокую частоту, 13-18 Гц (8). Нейросифилис может вызывать воспалительные изменения в церебральных артериях, однако в нашем случае вряд ли он явился причиной инсульта – последний развился вскоре после ангиографии.

 

Что нового дал нам этот случай?

Этот случай иллюстрирует три важных клинических моменты:

 

Как этот случай изменил наш подход к ведению и лечению пациентов с эпилепсией?

Теперь мы всегда предполагаем возможность дрожания конечностей, вызываемое ТИА, как возможное объяснение симптомов у пациентов с фокальными моторными приступами, если последние зависят от положения тела.

 

Ссылки

  1. Brotman DJ, Fotuhi M. Syphilis and orthostatic shaking limbs. Lancet 2000;356:1734.
  2. Baumgartner RW, Baumgartner I. Vasomotor reactivity is exhausted in transient ischaemic attacks with limb shaking. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1997;65:561–4.
  3. Baquis GD, Pessin MS, Scott RM. Limb shaking: a carotid TIA. Stroke 1985;16:444–8.
  4. Firlik AD, Firlik KS, Yonas H. Physiological diagnosis and surgical treatment of recurrent limb shaking: case report. Neurosurg 1996;39:607–11.
  5. Zaidat OO, Werz MA, Landis D, Selman W. Orthostatic limb shaking from carotid hypoperfusion. Neurology 1999;53:650–1.
  6. Tatemichi TK, Young WL, Prohovnik I, Gitelman DR, Correll JW, Mohr JP. Perfusion insufficiency in limb-shaking transient ischemic attacks. Stroke 1990;21:341–7.
  7. Kaplan PW. Focal seizures resembling transient ischemic attacks due to subclinical ischemia. Cerebrovasc Dis 1993;3:241–3.
  8. McManis PG, Sharbrough FW. Orthostatic tremor: clinical and electrophysiologic characteristics. Muscle Nerve 1993;16:1254–60.

 

This selection for "Challenging Cases" is from 110 Puzzling Cases of Epilepsy, edited by Dieter Schmidt, MD, and Steven C. Schachter, MD (Martin Dunitz, Publisher, London, 2002). Reviewed and revised July 2007 by Steven C. Schachter, MD, epilepsy.com Editor-in-Chief and Editorial Board. Submitted: 07/25/07



©2003-2013 Epilepsy.com. All rights reserved