Классификация эпилепсий и эпилептических синдромов 1989 года (ILAE).

1.0 Парциальная

Парциальные формы эпилепсии

1.1 Идиопатическая

Парциальные идиопатические формы эпилепсии (возраст-зависимые)

1.1.1 Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центро-темпоральными спайками

1.1.2 Эпилепсия детского возраста с окципитальными пароксизмами

В настоящее время выделяют два синдрома - с ранним дебютом (форма Панайтопулоса) и поздним дебютом (форма Гасто).

1.1.3 Первичная эпилепсия чтения

1.2 Симптоматическая

Парциальные симптоматические формы эпилепсии.

1.2.1 Хроническая прогредиентная epilepsia partialis детского возраста (синдром Кожевникова)

1.2.2 Синдромы со специфическим вызыванием

Эпилептические приступы, которые, в отличие от спонтанных, вызываются определенными экзогенными или эндогенными факторами. Неспецифические факторы (бессонница, лекарственная или алкогольная абстиненция, гипервентиляция) не включаются в этот список. Большинство таких эпилептических синдромов являются идиопатическими и генерализованными, однако при некоторых очаговых поражениях головного мозга могут отмечаться парциальные приступы, устойчиво вызываемые определенными факторами, чаще всего – тактильными или проприоцептивными стимулами.

1.2.3 Синдромы по типу приступов

Парциальные симптоматические формы эпилепсии по типу приступов (долевые)

1.2.3.1 Височно-долевая

1.2.3.1.1 Мезиотемпоральная эпилепсия

1.2.3.1.2 Неокортикальная височная эпилепсия

1.2.3.2 Лобно-долевая

1.2.3.2.1 Эпилепсия ДСМЗ (SSMA)

1.2.3.2.2 Моторные пароксизмы

1.2.3.2.3 Оперкулярные приступы

1.2.3.2.4 Дорсолатеральные приступы

1.2.3.2.5 Орбитофронтальные приступы

1.2.3.2.6 Передние (фронтополярные) приступы

1.2.3.2.7 Цингулярные приступы

1.2.3.3 Теменно-долевая

1.2.3.4 Затылочно-долевая

1.3 Криптогенная

Парциальные криптогенные (вероятно-симптоматические) эпилептические синдромы

2.0 Генерализованная

Генерализованные формы эпилепсии

2.1 Идиопатическая

Генерализованные идиопатические формы эпилепсии

2.1.1 Доброкачественные семейные судороги новорожденных

2.1.2 Доброкачественные судороги новорожденных

2.1.3 Доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества

2.1.4 Эпилепсия с пикнолептическими абсансами детского возраста

2.1.5 Юношеская эпилепсия с абсансами

2.1.6 Юношеская миоклоническая эпилепсия (импульсивные petit-mal)*

2.1.7 Эпилепсия с grand-mal пробуждения

2.1.8 Другие генерализованные идиопатические эпилепсии

Другие генерализованные идиопатические эпилепсии

2.1.9 Эпилепсия со специфическим способом вызывания

2.2 Симптоматическая

Генерализованные симптоматические формы эпилепсии

2.2.1 Неспецифической этиологии

Генерализованные симптоматические формы эпилепсии неспецифической этиологии.

2.2.1.1 Ранняя миоклоническая энцефалопатия

2.2.1.2 Ранняя эпилептическая энцефалопатия (синдром "вспышка-подавление" в ЭЭГ)

2.2.1.3 Другие симптоматические генерализованные эпилепсии

Другие симптоматические генерализованные эпилепсии

2.2.2 Специфические синдромы

Эпилептические приступы могут являться осложнением многих заболеваний. В эту категорию включаются только те заболевания, при которых эпилептические приступы являются основным клиническим проявлением. Их необходимо дифференцировать от симптоматических генерализованных эпилептических синдромов неспецифической этиологии

2.2.2.1 Нарушения развития

Синдром Айкарди – генетическое заболевание, встречается у девочек (доминантное наследование, сцепление с Х-хромосомой), характеризуется лакунарными нарушениями сетчатки, агенезией мозолистого тела, ранним дебютом инфантильных спазмов, диффузными асимметричными нарушениями в ЭЭГ с паттерном вспышка-подавление или гипсаритмией.

Лиссэнцефалия-пахигирия – мальформация с клиническими проявлениями в виде нарушения строения лица, аксиальной гипотонии, инфантильных спазмов. В ЭЭГ паттерн высокоамплитудной быстрой «альфа-подобной» активности, который регистрируется в состояния сна и бодрствования.

Гамартома гипоталамуса – часто сопровождается геластическими приступами, преждевременным половым созреванием, задержкой развития.

Факоматозы – туберозный склероз может проявляться клинической картиной синдрома Веста, болезнь Штурге –Вебера является частой причиной простых парциальных приступов.

Другие мальформации

2.2.2.2 Нарушения обмена веществ

Разнообразные врожденные нарушения метаболизма могут приводить к развитию эпилептических приступов и эпилептической энцефалопатии. В неонатальном периоде – в частности, некетоновая гиперглицинемия с развитием картины ранней миоклонической энцефалопатии, парциальными приступами и паттерном вспышка-подавление в ЭЭГ. В младенческом возрасте – фенилкетонурия с развитием синдрома Веста, возможны генерализованные приступы в виде миоклоний, окулогирные кризы. Болезни Тея-Сакса и Сандхоффа вначале могут сопровождаться стартл-миоклонусом, позднее добавляются миоклонии и парциальные приступы. Массивные миоклонии при цероидном липофусцинозе. Следует учитывать также возможность ранней младенческой формы пиридоксиновой недостаточности. В детском и подростковом возрасте – цероидный липофусциноз с массивными миоклониями, атоническими и астатическими приступами, замедлением фоновой активности в ЭЭГ, мультифокальными спайками. Инфантильный варианат болезни Гентингтона с дебютом после 3 лет, замедлением темпов психического развития, дистонией, ГТКП, атипичными абсансами, миоклониями, генерализованными спайк- и полиспайк-волнами в ЭЭГ. Можно упомянуть также болезни Гоше, Лафора, дегенеративную прогрессирующую миоклонус эпилепсия (тип Лундборга), синдром Рамсея-Ханта. У взрослых – в частности, поздний цероидный липофусциноз с генерализованными резистентными приступами, выраженной фотосенситивностью, особенно на низких частотах фотостимуляции.

2.3 Криптогенная

Генерализованные криптогенные (вероятно-симптоматические) эпилептические синдромы

2.3.1 Синдром Веста

2.3.2 Синдром Леннокса-Гасто

2.3.3 Эпилепсия с миоклонико-астатическими приступами

2.3.4 Эпилепсия с миоклоническими абсансами

3.0 Неопределенная

Эпилепсии и эпилептические синдромы, при которых клинические проявления и данные ЭЭГ не позволяют отнести их к генерализованным, либо парциальным. Выделяют формы, которые сопровождаются и генерализованных, и парциальными приступами, и формы, при которых невозможно определить характер приступов (без четких генерализованных и парциальных признаков).

3.1 Генерализованные и парциальные приступы

Синдромы, которые сопровождаются и генерализованными, и парциальными приступами.

3.1.1 Приступы новорожденных

Большинство неонатальных приступов сопровождаются слабовыраженными клиническими проявлениями и часто протекают незаметно для окружающих. К ним относятся тонические горизонтальные версии глаз с подергиваниями или без таковых, трепетание век, сосательные движения, причмокивания, другие букко-лингвальные оральные движения, «плавающие» движения, «педалирование», иногда эпизоды апноэ. Другие виды приступов могут сопровождаться тоническим разгибанием конечностей, напоминающим децеребрационную или декортикационную установку, чаще у недоношенных новорожденных. Фокальные клонические приступы протекают обычно без нарушения сознания. При мультифокальных клонических приступах характерны клонии в отдельных конечностях, которые могут переходить на другие конечности и части тела. Реже встречаются миоклонические приступы с паттерном вспышка-подавление в ЭЭГ. Тонические приступы могут являться следствием внутрижелудочкового кровоизлияния и имеют неблагоприятный прогноз. Миоклонические приступы могут являться симптомом ранней миоклонической энцефалопатии с соответствующим неблагоприятным прогнозом.

3.1.2 Тяжелая миоклоническая эпилепсия младенчества

3.1.3 Эпилепсия с непрерывными комплексами "спайк-волна" с стадии медленного сна

3.1.4 Синдром Ландау-Клеффнера

3.1.5 Другие неопределенные эпилепсии

Другие неопределенные эпилепсии с генерализованными и парциальными приступами

3.2 Без четких генерализованных или фокальных признаков

Все случаи с генерализованными тонико-клоническими приступами, при которых клинические данные и ЭЭГ не позволяют с определенностью классифицировать их как первично-генерализованные или с фокальным началом, в частности, многие случае с grand mal во сне.

4.0 Специальные синдромы

Ситуационно-обусловленные приступы

4.1 Фебрильные судороги

4.2 Изолированный эпилептический приступ или статус

Изолированный эпилептический приступ или статус

4.3 Приступы при острых метаболических или токсических нарушениях

Приступы, которые возникают только в контексте острых метаболических или токсических нарушений в результате воздействия таких факторов, как алкоголь, лекарственные препараты, эклампсия, некетоновая гипергликемия, и др.